nationellt vårdprogram sköldkörtelcancer

Fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2017-01-16

16. Anaplastisk tyreoideacancer (ATC)

Inledning

Se även Behandlingsöversikt i 2.1.4 Anaplastisk tyreoideacancer (ATC)

Denna sjukdom är förenad med mycket dålig prognos och bör behandlas enligt Nivå C. Vid misstanke om ATC ska onkologklinik på universitetssjukhus skyndsamt kontaktas. 

Den lokala tumörkontrollen är numera relativt god, men överlevnaden inte har påverkats eftersom nästan alla patienter avlider i fjärrmetastaser, framför allt till lungorna. Tidigare avled en stor del av dessa patienter med lokalt okontrollerad tumörsjukdom (högt andningshinder och/eller stora tumörulcerationer) (55). 

16.1 Diagnostik

Diagnos ska ske via FNAC av erfaren cytolog/patolog med skyndsam second opinion i tveksamma fall. Mellannål rekommenderas inte, men är inte heller kontraindicerad. Px och primär kirurgi är däremot kontraindicerade, då dessa kan äventyra den lokala tumörkontrollen.

 

16.2 Preoperativ extern strålbehandling

Strålbehandlingen bör vara accelererad. Förslagsvis ges 45 Gy fördelat på 15 fraktioner, 5 dagar/vecka. 

I behandlingsvolymen inkluderas tyreoidea, lymfkörtlar cervikalt bilateralt, fossa supraclav bilateralt, samt främre övre mediastinum (nedre gräns 4 cm nedom jugulum). Då det är viktigt att snabbt komma igång med behandlingen får denna ofta inledas med ett icke-dosplanerat anteriort-posteriort (AP) fält alternativt anteriort-posteriort/posteriort-anteriort (AP-PA) mot primärtumör med marginal. Så snart dosplanering gjorts startar behandlingen enligt denna.  

 

16.3 Preoperativ cytostatikabehandling

Konkomittant med strålbehandling ges cytostatika i form av paclitaxel 60 mg/m2/vecka (dag 1, 8 och 15, där dag 1 är första strålbehandlingsdagen). Injektionen ges 1–2 timmar före strålbehandlingen. Ett alternativt är en injektion 20 mg doxorubicin fast dos i.v./vecka.

 

16.4 Kirurgisk behandling

Operation för ATC är sällan botande utan syftar till lokal tumörkontroll. Inför operation görs operations- och resektabilitetsbedömning inkluderande DT hals-thorax. Operationen bör inte genomföras om det finns utbredd fjärrmetastasering som innebär att patienten bedöms avlida i fjärrmetastaser innan lokal tumörproblematik uppstår. Enstaka eller långsamt växande metastaser utgör inte några kontraindikationer för operation, framför allt om patientens allmäntillstånd är gott. 

Operation bör ske inom 2–3 veckor från strålbehandlingens avslutande om lokalstatus så tillåter. Om operation bedöms vara riskfylld på grund av svår lokal strålreaktion kan intervallet förlängas. Det är dock väsentligt att patienten opereras så snart detta är genomförbart för att reducera tiden utan generell behandling.

 

16.6 Palliativ behandling för patienter med omfattande tumörsjukdom och/eller kraftigt nedsatt allmäntillstånd

De patienter som inte kan behandlas enligt ovan, p g a för omfattande metastasering och/eller för påverkat allmäntillstånd, kan bli aktuella för palliativ strålbehandling lokalt mot tumörområdet med syftet att förhindra kvävningsdöd eller motverka stor tumörulceration. Vi anser att det är en stor poäng att vi strävar mot att behandla denna grupp enhetligt och föreslår fraktioneringen 5 Gy x 5 till 25 Gy mot tumörområdet (marginal 0,5 cm till CTV och 0,5 cm till PTV).