Gällande vårdprogram mantelcellslymfom

Fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2018-02-06.

4. Bakgrund och orsaker

I Sverige drabbas ca 80–100 individer per år av mantelcellslymfom (MCL), och MCL utgör 310 procent av alla non-Hodgkin-lymfom. Namnet MCL kommer från att man sett en malign transformation av de B-lymfocyter som är belägna som en ”mantel” runt tillväxtzonerna (germinalcentrum) i affekterade lymfkörtlar(1). MCL debuterar ofta som spridd sjukdom med engagemang i lymfatisk vävnad och benmärg, men även extranodalt engagemang i gastrointestinal-kanalen (GI-kanalen) är vanligt. I ett svenskt-danskt material påvisades sjukdomen primärt i GI-kanalen hos 7 procent (n=30/432)(2), och i en screeningstudie påvisades så många som 88 procent av stadium IV-patienter (n=53/60) ha mikroskopisk sjukdom i GI-kanalen vid diagnos(3).

Incidensen av MCL ökar något, framför allt hos män, men av okänd anledning(2, 4). Incidensen är högre vid stigande ålder och medelåldern vid diagnos är 68 år (median 73 år). Till skillnad från andra lymfom är det ytterst ovanligt hos unga vuxna(5). En manlig dominans, med en 2.6:1 ratio ses(5). MCL har en högre incidens hos vita av europeiskt ursprung än hos andra befolkningar(4). 

Man vet inte vad MCL beror på och generellt har mycket få riskfaktorer påvisats(6).

En lätt riskökning har setts hos individer boende på bondgård, samt hos individer med anamnes på genomgången borreliainfektion(7). Dessa associationer ska dock tolkas med stor försiktighet då yrkesarbete på bondgård inte var associerat med ökad risk för MCL och associationen med borrelia inte är verifierad(8). Anamnes på hösnuva har beskrivits associerat med en lätt minskad risk för MCL(9).

Riskfaktorerna för MCL skiljer sig från andra lymfom(6, 10) i och med att immunsuppression, tidigare autoimmun sjukdom, rökning, högt body-mass index eller brist på solljus inte är erkända faktorer.