MENY

Gällande vårdprogram akut myeloisk leukemi (AML)

Fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2019-04-29

Bilaga III: Klassifikation av AML enligt WHO

Mer detaljerat, se Arber et al., Blood, 2016; 127(20): 2391-2405 [25].

AML med vissa specifika genetiska aberrationer

AML med t(8;21)(q22;q22.1); RUNX1-RUNX1T11

AML med inv(16)(p13.1q22) eller t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH111

APL med PML-RARA1

AML med t(9;11)(p2.31;q23.3); MLLT3-KMT2A

AML med t(6;9)(p23.;q34.1); DEK/NUP214

AML med inv(3)(q21.3q26.2) eller t(3;3)(q21.3;q26.2); GATA2, MECOM

AML (megakaryoblastisk) med t(1;22)(p13.3;q13.3); RBM15-MKL1

Provisorisk entitet: AML med BCR-ABL1

AML med mutation av NPMI2

AML med biallelisk mutation av CEBPA2

Provisorisk entitet: AML med muterad RUNX1

 

AML med MDS-relaterade förändringar (”AML with myelodysplasia-related changes”) 3

− Transformation av tidigare känd MDS eller MDS/MPN och/eller

− Dysplasi finns i > 50 % av benmärgens celler i åtminstone 2 linjer och/eller

− ”MDS-liknande” cytogenetik3

 

Behandlingsrelaterad AML

 

Myelosarkom (”myeloid sarcoma”)

  

Myeloid proliferation relaterad till Downs syndrom4

Transient abnormal myelopoeisis

Myeloid leukemi associated with Downs syndrome

 

Övriga AML (”acute myeloid leukemia NOS”)

Inklusionskriterier för någon av ovanstående grupper är inte uppfyllda. Följande subkategorier definieras med ytterligare kriterier:

Akut myeloblastleukemi med minimal differentiering (FAB M0)

Akut myeloblastleukemi utan utmognad (FAB M1)

Akut myeloblastleukemi med utmognad (FAB M2)

Akut myelomonocytleukemi (FAB M4)

Akut monoblast- och akut monocytleukemi (FAB M5 a+b)

Akut erytroid leukemi (FAB M6)

Akut megakaryoblastleukemi (FAB M7)

Akut basofil leukemi

Akut panmyelos med myelofibros

 

 Akuta leukemier med oviss linjetillhörighet

Akut odifferentierad leukemi (uttryck av HLA-DR, CD34, CD38, ev. TdT och CD7)

”Mixed phenotype” akut leukemi med t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR/ABL1

”Mixed phenotype” akut leukemi med t(v;11q23.3); KMT2A-rearrangemang

”Mixed phenotype” akut leukemi, B/myeloid, NOS

”Mixed phenotype” akut leukemi, T/myeloid, NOS

 

Fotnot

1

Leukemidiagnos kan ställas även när andelen blaster är < 20 %.

2

AML med mutation av NPM1 respektive dubbelallelisk mutation av CEBPA är egna kategorier oavsett förekomst av dysplastiska förändringar.

3

Cytogenetiska avvikelser vars förekomst berättigar till subdiagnos ”MDS-relaterad AML” (”Acute myeloid leukemia related to myelodysplasia-related changes”) förutsatt ≥ 20 % blaster i blod eller märg. Undantag: I de fall AML-sjukdomen är relaterad till en tidigare mutagen behandling hänförs den till subgruppen ”behandlingsrelaterad AML”.

 

Komplex karyotyp (3 eller fler abnormiteter)

 

-7 eller del(7q)

 

- del(5q) eller t(5q)

 

i(17q) eller t(17p)

 

-13 eller del(13q)

 

del(11q)

 

del(12p) eller t(12p)

 

idic(X)(q13)

 

t(11;16)(q23.3;p13.3)

 

t(3;21)(q26.3;q22.1)

 

t(1;3)(p36.3;q21.2)

 

t(2;11)(p21;q23.3)

 

t(5;12)(q32;p13.3)

 

t(5;7)(q32;q11.2)

 

t(5;17)(q32;p13.2)

 

t(5;10)(q32;q21.2)

 

t(3;5)(q25.3;q35.1)

4

Angående AML hos patienter med Downs syndrom hänvisas till pediatriskt vårdpro­gram (www.nopho.org)