1. Inledning

Detta nationella vårdprogram inkluderar alla som fått cancerbehandling under barndomen och fram till 18 års ålder. Det gäller uppföljning efter barncancer­behandling både för de som nu är barn och ungdomar och för de som nu är vuxna. Detta är en revidering av det första nationella vårdprogrammet som beskriver långtidsuppföljning för denna grupp, vilket byggde på de uppföljnings­rekommendationer som tidigare utarbetats av Svenska arbetsgruppen för långtidsuppföljning efter barncancer (SALUB). Uppföljningsrekommendationerna publicerades på Barnläkarföreningens webbsida för första gången 2007 och reviderades därefter delvis 2010. SALUB är en arbetsgrupp inom sektionen för hematologi och onkologi (PHO) inom Barnläkarföreningen (BLF).

Detta nationella vårdprogram utgör en basnivå för uppföljningen, d.v.s. det finns inget hinder för ytterligare insatser. Om patienten ingår i en vetenskaplig studie bör studiens rekommendationer följas.

Enbart små förändringar har gjorts i de olika delarna av vårdprogrammet, vilket bl.a. innebär uppdatering av referenser.

Nytt i denna reviderade version är följande:

• I kapitel 4, Organisation, redogörs för de mål som uppnåtts sedan det tidigare vårdprogrammet publicerades och de brister som kvarstår i långtidsuppföljningen efter barncancer.
• I kapitel 5 finns nu den tabell, som tidigare låg som bilaga, med hänvisningar till olika kapitel utifrån olika typer av cytostatika, vilket ökar användbarheten i vårdprogrammet.
• Kapitel 6, Att leva efter avslutad behandling, omfattar omvårdnads- och stödinsatser för patienterna som är helt centrala för optimal uppföljning och rehabilitering. Det har skett en bearbetning av kapitlet, där bl.a. bilagan tagits bort och delar av denna har förts in i kapitlet. Syftet är att ytterligare poängtera vikten av adekvat och åldersanpassad information och omhändertagande av patienter i samband med överföringen av patienter från barn- till vuxensjukvård.
• I kapitel 7, om neurologiska biverkningar i perifera nervsystemet, finns nya uppgifter om att bestående perifer neuropati förekommer i högre grad än vi tidigare har trott.
• I kapitel 13, Njurar, urinvägar och urinblåsa, finns en definition av högrisk tillagd och ett tillägg av risk för hyperfiltration efter nefrektomi.
• Kapitel 14, Tänder, munhåla och spottkörtlar, har utökats med vissa förtydliganden i riskfaktorer och ett tillägg av tidig kontroll (efter 3 månader) för barn som stamcelltransplanterats.
• I kapitel 18, Gastrointestinalkanalen, finns en ny rekommendation vid uppföljning över 18 års ålder: anamnes angående ändrade avföringsvanor och/eller blod i avföringen samt rekto- och koloskopi vid symtom p.g.a. ökad risk för sekundär cancer.
• Kapitel 19, Endokrinologi, innehåller mindre förändringar med definition av när kontroller efter strålbehandling mot hypofys ska startas och ett tillägg i rekommendationen om basala hormonprover.
• I kapitel 20, Gonadfunktion och fertilitet – flickor, finns ett tillägg om att flickor som fått gonadotoxisk behandling bör, senast i samband med överföring till vuxenvården, erbjudas remittering till reproduktionsmedicinsk enhet vid universitetssjukhus för konsultation och ställningstagande till monitorering avseende tidig menopaus, i syfte att i tid vidta fertilitetsbefrämjande åtgärder.
• Kapitel 25, Skelett, muskulatur och mjukdelar, har utökats med behovet av erfarenhetsutbyte mellan universitetssjukhusen kring kirurgi i strålbehandlat område, då strålbehandlade patienter i dag får varierande tillgång till rekonstruktiv kirurgi beroende på geografisk hemvist.
• Kapitel 27, Efterföljande cancer, har kompletterats med fler cytostatika som ger ökad risk för sekundär cancer, samt med specifika primärtumörer efter vilka risken för utveckling av sekundära tumörer är förhöjd.
• I övrigt innehåller den reviderade versionen endast mindre justeringar, inklusive uppdatering av referenslistan. I de flesta fall medför dessa referenser inga förändringar av rekommendationerna utan tillför ytterligare underlag för att de befintliga rekommendationerna bör efterföljas.

Följande kapitel är i stort oförändrade jämfört med tidigare version, men efterlevnaden är otillfredsställande eller obefintlig i många landsting, varför vi särskilt vill uppmärksamma innehållet i dessa kapitel:

• Kapitel 8, Neurologiska och neurokognitiva biverkningar – centrala nervsystemet. Uppföljningsrekommendationerna efterlevs i dag i varierande omfattning för patienter upp till 18 års ålder och i mycket begränsad omfattning efter 18 års ålder. Detta kapitel har kompletterats med bilaga 1, Riktlinjer för utredning och rehabilitering av barn med tumör i centrala nervsystemet., skrivet av Svenska arbetsgruppen för rehabilitering efter barncancer (SAREB).
• Kapitel 20, Gonadfunktion och fertilitet – flickor. Möjligheterna till fertilitetsbefrämjande åtgärder för kvinnor med risk för tidig menopaus efter barncancerbehandling är i dag inte likvärdiga i landet.

Sedan det första vårdprogrammet för långtidsuppföljning efter barncancer publicerades 2016 har vi inom flera områden sett ojämlikheter vad gäller efterlevnaden av rekommendationerna för uppföljning mellan olika delar av Sverige. I vissa delar kommer vårdprogrammet att kräva mer förändringar avseende arbetssätt än i andra delar av landet där detta program i stort sett redan är implementerat.

2019-06-11, version 2.1: Korrigering av referenser i kapitel 27.1, komplettering av bilaga 1.

Vårdprogrammet är indelat i olika kapitel utifrån organ och kroppsliga funktioner. I kapitel 5 finns även en tabell med hänvisningar till olika kapitel utifrån olika typer av cytostatika.

Uppföljning enligt vårdprogrammet kommer att involvera flera yrkesgrupper och specialiteter inom barn- och vuxensjukvård. Samarbete mellan dessa är en förutsättning för att patienterna ska få tillgång till adekvat uppföljning och optimal vård.

Vårdprogrammet riktar sig därför till alla vårdgivare som kommer i kontakt med patienter som behandlats för barn- och ungdomscancer. Vårdprogrammet kommer att vara till grundläggande nytta för medicinskt ansvariga inom barn- och vuxenonkologiska specialiteter som oftast planerar och till en början ansvarar för uppföljning efter behandling. Det kommer att vara av stort värde även för flera yrkesgrupper inom andra medicinska specialiteter med ansvar för kontroll och behandling av sena biverkningar efter cancerbehandling, t.ex. läkare inom de flesta vuxenmedicinska specialiteter inklusive primärvård samt sjuksköterskor och andra yrkesgrupper såsom psykologer, fysioterapeuter, dietister, logopeder, kuratorer och tandläkare.

Den nationella vårdprogramgruppen har tillkommit i samarbete mellan samtliga sex regionala cancercentrum genom representation från både barn- och vuxencancervård. Barncancerrepresentanterna är medlemmar i SALUB, och representerar även samtliga sex barnonkologiska kliniker i Sverige. Ett stort antal adjungerade författare från olika medicinska specialiteter har också deltagit i vårdprogramarbetet.

I en första remissrunda inbjöds nedanstående organisationer att lämna synpunkter på vårdprogrammet, och vårdprogrammet publicerades öppet på cancercentrum.se. Varje RCC har även skickat det ut till sina kontaktpersoner inom regionen. Flera av synpunkterna resulterade i förändringar i texten.

Efter den första remissrundan sammanställdes de inkomna synpunkterna och programmet reviderades. Därefter skickades vårdprogrammet på ytterligare en remissrunda, till landstingens linjeorganisationer, för kommentarer om framför allt organisatoriska och ekonomiska konsekvenser.

Nationella vårdprogram bör i möjligaste mån evidensgraderas. Vi har valt att använda oss av evidensgradering av befintliga studier där så varit möjligt. Antalet studier som bidrar med stark evidens för en viss uppföljning eller intervention är dock mycket begränsat. Faktaunderlaget består därför av bästa tillgängliga evidens i kombination med den expertkonsensus som finns genom den erfarenhet som den multiprofessionella och multidisciplinära vårdprogramgruppen har.

I dag används ett flertal system för evidensgradering i vården. I detta dokument används den modifierade version av GRADE-systemet som utvecklats av Statens beredning för medicinsk utvärdering (SBU). 

Detta innebär att styrkan i behandlingsrekommendationerna graderas enligt följande:

• Starkt vetenskapligt underlag (++++) Rekommendationen bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet utan försvagande faktorer vid en samlad bedömning.
• Måttligt starkt vetenskapligt underlag (+++) Rekommendationen bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet med förekomst av enstaka försvagande faktorer vid en samlad bedömning.
• Begränsat vetenskapligt underlag (++) Rekommendationen bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet med försvagande faktorer vid en samlad bedömning.

Otillräckligt vetenskapligt underlag (+) När vetenskapligt underlag saknas, tillgängliga studier har låg kvalitet eller studier av likartad kvalitet är motsägande anges det vetenskapliga underlaget som otillräckligt.