1. Sammanfattning

• Vid postmenopausalblödning eller andra symtom som kan ge misstanke om endometriecancer bör transvaginalt ultraljud (TVS) utföras.
• Vid omätbar/förtjockad (≥ 5 mm) slemhinna eller vid hematometra/pyometra bör endometriebiopsi utföras. Hydrosonografi böranvändas för att avgöra biopsimetod (enkel biopsi eller hysteroskopi). Se punkt 5.2.2.
• Vid oklart PAD-svar/kvarstående misstanke om endometriecancer eller fortsatta blödningar trots benignt PAD bör hysteroskopi med riktad provtagning utföras. 
• Vid verifierad endometriecancer diagnos bör:
• kvalificerat TVS/MRT lilla bäckenet utföras (för bedömning av myometrieinvasion och cervixengagemang)
• DT buk och thorax/lungröntgen* utföras
• DNA ploidibestämning utföras preoperativt eller postoperativt
• patienten delas in preoperativt i låg- eller högriskgrupp.

* Lungröntgen endast vid lågriskhistologi.

• Alla patienter som bedöms vara operabla bör genomgå primär operation utförd av en van tumörkirurg.

• Det fåtal patienter som inte bedöms kunna genomgå primär kirurgi ska diskuteras multidisciplinärt för ställningstagande till annan behandling. Om patienten är inoperabel p.g.a. interkurrent sjuklighet och har en endometriecancer som bedöms vara begränsad till uterus bör brachybehandling övervägas.

• I första hand rekommenderas att den primära kirurgin utförs laparoskopiskt vid klinisk stadium I–II-sjukdom.

• Vid operationen bör buken alltid initialt kartläggas och lymfkörtelstatus bedömas. Om metastasmisstänkta körtlar föreligger bör dessa om möjligt avlägsnas med clipsmarkering av tagstället eller åtminstone biopseras och clipsmarkeras. All makroskopisk tumör bör så långt möjligt avlägsnas.

• För patienter utan prognostiskt ogynnsamma faktorer (se kapitel 11) och utan preoperativ misstanke på extrauterin sjukdom (lågriskcancer) rekommenderas: Hysterektomi + SOEB samt buksköljvätska. 
• För patienter meden eller flera prognostisktogynnsamma faktorer (se kapitel 11) men utan preoperativ misstanke om extrauterin sjukdom (högriskriskcancer begränsad till uterus) rekommenderas: Hysterektomi + SOEB, pelvin och paraaortal lymfkörtelutrymning samt buksköljvätska. Vid icke endometrioid histologi även infracolisk omentresektion.
• Vid misstanke om extrauterin cancerväxtbör patienten diskuteras vid MDK (Operation med öppen teknik med målet att åstadkomma makroskopisk tumörfrihet? Annan primär behandling?).

• Adekvat körtelutrymning definieras i detta vårdprogram som: ≥ 10 pelvina och ≥ 5 paraaortala utförskaffade lymfkörtlar. 

• Vulnerabla patienter (bl.a. hög ålder eller betydande samsjuklighet) som bedöms ha ökad risk för biverkningar och komplikationer bör diskuteras vid en MDK. Ett beslut om att avstå från exempelvis pelvin eller paraaortalkörtelutrymning eller postoperativ behandling kan i dessa fall vara adekvat.

• Om man pre-eller peroperativt aktivt beslutat att avstå från paraaortal lymfkörtelutrymning och patienten därför enbart har genomgått pelvin körtelutrymning med negativa körtlar betraktas hon som adekvat lymfkörtelutrymd, och postoperativ strålbehandling bör ej ges.

De prognostiska faktorer som tas i beaktande vid ställningstagande till postoperativ behandling är stadium, non-endometrioid histopatologi, FIGO grad 3 samt djup myometrieinvasion. Tidigare har ploidi varit en av dessa variabler men det bedöms i dagsläget inte finnas tillräcklig evidens för att den ska motivera förebyggande postoperativ behandling. Se även 9.1.3. 

Stadium I endometrioid cancer med ingen eller högst en prognostiskt ogynnsam faktor:

• Ingen icke kirurgisk postoperativ behandling.(Vid grad 3 eller djup myometrieinvasion som enda riskfaktor dock ställningstagande till lymfkörtelutrymning)

Stadium I endometrioid cancer med flera prognostiskt ogynnsamma faktorer:

• Adekvat körtelutrymd och radikalt opererad:
• Ingen postoperativ behandling.
• Icke adekvat* körtelutrymd (beslut ska tas med stor hänsyn till patientens allmäntillstånd och risk för biverkningar): 
• I första hand MDK med ställningstagande till reoperation.
• I andra hand ingen kompletterande behandling utom vid kombinationen djup myometrieinvasion och FIGO grad 3 då cytostatikabehandling (paklitaxel/karboplatin x 4) samt ERT 45–46 Gy/23–25 fraktioner mot bäckenfält föreslås.

Stadium I icke-endometrioid cancer:

• Adekvat körtelutrymd och radikalt opererad:
  • Cytostatikabehandling (paklitaxel/karboplatin x 4).
• Icke adekvat* körtelutrymd eller icke radikalt opererad (beslut ska tas med stor hänsyn till patientens allmäntillstånd och risk för biverkningar): 
  • I första hand MDK med ställningstagande till reoperation följt av cytostatikabehandling (paklitaxel/karboplatin x 4).
  • I andra hand cytostatikabehandling (paklitaxel/karboplatin x 4) samt ERT 45–46 Gy/23–25 fraktioner mot bäckenfält. 

Stadium II alla histologiska typer:

• Endometrioid cancer med högst en riskfaktor adekvat körtelutrymd och radikalt opererad: 
  • Ingen postoperativ behandling.
• Mer än en riskfaktor eller icke-endometrioid cancer, adekvat körtelutrymd och radikalt opererad: 
  • Cytostatikabehandling (paklitaxel/karboplatin x 4).
• Alla histologiska typer. Icke adekvat** körtelutrymd eller icke radikalt opererad (beslut ska tas med stor hänsyn till patientens allmäntillstånd och risk för biverkningar): 
  • I första hand MDK med ställningstagande till reoperation följt av cytostatikabehandling (paklitaxel/karboplatin).
  • I andra hand cytostatikabehandling (paklitaxel/karboplatin) samt ERT 45–46 Gy/23–25 fraktioner mot bäckenfält. 

Stadium III alla histologiska typer:

• IIIA: Radikalt opererad, körtelutrymd, (negativa körtlar):
• Cytostatikabehandling (paklitaxel/karboplatin x 4–6).
• IIIA: Icke körtelutrymd eller icke radikalt opererad: 
• MDK med ställningstagande till reoperation. 
• Cytostatikabehandling rekommenderas (paklitaxel/karboplatin x 4–6). ERT 45–46 Gy/23–25 fraktioner mot bäckenfält bör övervägas.
• IIIB: Radikalt opererad, körtelutrymd, (negativa körtlar):
• Cytostatikabehandling rekommenderas (paklitaxel/karboplatin x 6). ERT 45–46 Gy/23–25 fraktioner mot bäckenfält rekommenderas. Vid enbart vaginal utbredning kan individuellt anpassad VBT övervägas istället för ERT. 
• IIIB: Icke körtelutrymd eller icke radikalt opererad: 
• MDK med ställningstagande till reoperation. 
• Cytostatikabehandling rekommenderas (paklitaxel/karboplatin x 4–6). ERT 45–46 Gy/23–25 fraktioner mot bäckenfältrekommenderas (med boost vid kvarvarande tumör).
• IIIC1: Cytostatikabehandling rekommenderas (paklitaxel/karboplatin x 4–6) samt ERT 45–46 Gy/23–25 fraktioner mot bäckenfält bör övervägas.
• IIIC2: Cytostatikabehandling rekommenderas (paklitaxel/karboplatin x 4–6) samt ERT 45–46 Gy/23–25 fraktioner bör övervägas inkluderande paraaortala körtelstationer.

Stadium IV samt stadium III med känd resttumör:

• Individuell behandling beroende på lokalisation och omfattning av fjärrmetastasering samt om det finns kvarvarande tumör efter kirurgi. Patienten bör diskuteras vid MDK och kombinationer av strålbehandling, cytostatikabehandling och hormonell behandling övervägas. Primär cytostatikabehandling är vanligtvis paklitaxel/karboplatin x 6.

* Vid åldriga eller kraftigt komorbida patienter och patienter som inte förväntas tåla adjuvant onkologisk behandling eller har kort förväntad återstående livslängd, bör ett beslut att avstå från paraaortal och/eller pelvin körtelutrymning diskuteras på MDK.I de fall patienten, efter sådant övervägande, enbart har genomgått pelvin körtelutrymning med negativa körtlar betraktas hon som adekvat lymfkörtelutrymd och postoperativ strålbehandling bör ej ges.

** Vid åldriga eller kraftigt komorbida patienter och patienter som inte förväntas tåla adjuvant onkologisk behandling eller har kort förväntad återstående livslängd, bör ett beslut att avstå från paraaortal och/eller pelvin körtelutrymning diskuteras på MDK.I de fall patienten, efter sådant övervägande, enbart har genomgått pelvin körtelutrymning med negativa körtlar betraktas hon som adekvat lymfkörtelutrymd och postoperativ strålbehandling bör ej ges.

• Vid recidiv bör man i första hand utreda om kurativt syftande kirurgi eller strålbehandling är möjlig. Hur kurativ behandling utformas bör diskuteras vid MDK och utformas individuellt.
• Enbart cytostatikabehandling eller hormonell behandling betraktas som palliativ behandling.
• Som första linjens cytostatikabehandling föreslås paklitaxel (175 mg/m²) och karboplatin (AUC 5) 6 kurer.
• Som andra linjens cytostatikabehandling kan man överväga liposomalt doxorubicin (40 mg/m²), doxorubicin (60 mg/m²) eller epirubicin (75 mg/m²). Observera maxdosen 550 mg/m² för doxorubicin, och 1 000 mg/m² före pirubicin.
• Utöver dessa två linjers cytostatikabehandling finns ingen evidens för någon nytta av ytterligare cytostatikabehandling.
• Hormonell behandling kan framför allt vara av nytta vid högt differentierade, hormonreceptorpositiva tumörer med spridning. I första hand föreslås medroxyprogesteronacetat 200 mg x 1.
• Palliativ strålbehandling är i många fall effektiv.

Mottagningskontroller av patienter utan känd sjukdom föreslås under 5 år. Först var 3:e–4:e månad upp till 2 år efter avslutad behandling. Därefter var 6:e månad upp till 5 år efter avslutad behandling.

Syftet med uppföljningen är i första hand att finna behandlingsbara recidiv, då tidig upptäckt och behandling minskar morbiditet och mortalitet, samt följa upp och lindra behandlingsrelaterade biverkningar, psykosociala besvär, sexuell dysfunktion m.m.

Det är väsentligt att alla kliniker och mottagningar som tar hand om endometriecancerpatienter har rutiner för att fylla i uppgifter till det svenska kvalitetsregistret för gynekologisk cancer.

Varje patient ska registreras med en blankett för:

• anmälan
• kirurgisk behandling
• avslutad primärbehandling
• icke-kirurgisk recidivbehandling (kirurgisk recidivbehandling registreras på en ny blankett ”kirurgisk behandling”)
• uppföljning (vid varje återbesök).