MENY

Gällande vårdprogram trofoblastsjukdomar

Slutlig version 2016-09-13

3. Sammanfattning

Rekommendationerna grundar sig huvudsakligen på icke-randomiserade retrospektiva kohortstudier från enstaka centra och/eller på nationella erfarenheter där evidensgraderingen är grad IV. Men på grund av de mätbara stora fördelarna för patienterna är styrkan av rekommendationerna generellt högt rankade (A). Evidensgraden och rekommendationens styrka anges inom parentes.

  • Alla fall av GTD skall anmälas till kvalitetsregistret och till referensgruppen för konsultation.
  • Handläggningen av GTN optimeras av central koordination av vården, eftergranskning av PAD av referenspatologer och standardisering av hCG-monitorering [IV,A].
  • I allmänhet skall molagraviditeter utan viabel tvillinggraviditet avslutas med vacuumexaeres [IV,A]. Ytterligare exaeres skall enbart utföras i utvalda fall och efter konsultation med trofoblastgruppen [IV,A]. Handläggningen av molagraviditet med viabel tvillinggraviditet diskuteras med referensgruppen.
  • Rh-profylax rekommenderas till Rh- kvinnor efter vacuumexaeres [IV,A].
  • Om histopatologisk undersökning inte kan göras, och vid alla medicinska aborter där ingen vävnad tas tillvara för histopatologisk analys, skall urin-hCG-analys göras 3-4 veckor efter avslutande av graviditeten för att identifiera kvinnor som måste följas upp med fortsatta hCG-analyser. Vid upprepad exaeres ska utbytet skickas för PAD, oavsett om föregående graviditet varit patologisk eller inte.
  • Vid fastställd partiell mola behöver patienterna efter normalisering av hCG endast följas upp med ett konfirmerande hCG. Patienter med komplett mola följs upp 6 månader efter normaliserat hCG.
  • Kvinnor som tidigare haft mola ska vid ny graviditet undersökas med ett tidigt ultraljud samt kontrollera U-hCG eller S-hCG 6 veckor post partum.
  • hCG-analyser bör centraliseras till speciella laboratorier och utföras med samma standardiserade metod. Man skall inte analysera prover från en och samma patient vid olika laboratorier med olika testmetoder
  • För patienter med koriocarcinom som diagnostiseras post partum, skall U-hCG eller S-hCG på barnet kontrolleras i sex månader för att utesluta transplacentär metastasering.
  • FIGO´s riskpoängsystem skall användas för att bedöma risken för att en GTN utvecklar resistens mot singeldrogkemoterapi, men saknar betydelse vid PSTT/ETT [IV,A].
  • Patienter med FIGO riskpoäng 0-6 behandlas med metotrexat med eller utan folinsyra eller, vid kontraindikationer mot metotrexat, actinomycin D. Alla patienter kan förvänta att bli botade, även om de utvecklar resistens mot första linjens kemoterapi [II–IV, A].
  • Tre cykler med kemoterapi skall ges efter att hCG normaliserats hos patienter med FIGO riskpoäng 0-6 [IV, A].
  • Patienter med FIGO riskpoäng 7 och högre behandlas med kombinationskemoterapi (EMA-CO) [IV, A]
  • Tre cykler med kemoterapi skall ges efter att hCG normaliserats hos patienter med FIGO riskpoäng 7 eller högre. Om dåliga prognostiska faktorer som levermetastaser med eller utan hjärnmetastaser föreligger skall fyra cykler ges [IV, A].
  • Tidiga dödsfall hos patienter med s.k. ultrahögrisk GTN (FIGO riskpoäng 12 eller högre) förhindras genom induktionskemoterapi med lågdos etoposid och cisplatin [IV, A]. Sannolikt är det en fördel för dessa patienter att sedan ersätta EMA/CO med EP/EMA [IV, A].
  • Kvarvarande radiologiska förändringar i lungorna eller uterus efter kemoterapi predicerar inte återfall och behöver inte extirperas förutsatt att hCG normaliserats. Detta gäller oavsett riskpoäng [IV, A].
  • Behandlingssvikt eller återfall vid behandling av patienter med högrisksjukdom kan oftast botas med ytterligare kemoterapi. Vanligen används antingen EP/EMA eller TE/TP [IV, A].
  • Kirurgi enbart kan vara kurativ för en del patienter med isolerade kemoresistenta tumörmanifestationer [IV, A].
  • PSTT/ETT handläggs beroende på stadium och riskfaktorer. Den starkaste prognosfaktorn är intervallet mellan orsakande graviditet och sjukdomsdebut. Hysterektomi med lymfkörtelutrymning rekommenderas för stadium I (begränsad till uterus) som debuterar inom 4 år efter senast kända graviditet [IV, A]. Kombinationskemoterapi med EP/EMA används vid metastatisk sjukdom [IV, A]. Patienter som debuterar efter 4 år har mycket dålig prognos och kombinationskemoterapi efterföljd av högdoskemoterapi kan övervägas efter eventuell kirurgi [IV, B].
  • Följande patientkategorier diskuteras på multidisciplinär konferens och i referensgruppen
      • Pat som sviktar på sedvanliga cytostatikaregimer
      • Pat med sjukdom spridd mer än till lunga
      • Fall av GTN efter graviditet utan mola
      • Tvillinggraviditet med mola och normalt foster
      • Recidiv
      • PSTT, ETT
  • Behandling av ultrahögriskpatienter FIGO-poäng ≥12 p, hjärn- och levermetastaser eller med utbredd lungmetastasering centraliseras till en enhet i landet [IV,A].