Gällande vårdprogram aggressiva B-cellslymfom

Fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2018-02-27.

2. Inledning

2.1 Vårdprogrammets giltighetsområde

Programmet gäller för patienter ≥18 år och täcker följande sjukdomar: diffust storcelligt Bcellslymfom (DLBCL), primärt mediastinalt storcelligt B-cellslymfom (PMBCL), Primära CNS lymfom (PCNSL) och Burkittlymfom. Follikulära lymfom, grad 3b, behandlas som DLBCL.

2.2 Förändringar jämfört med tidigare version

Det första svenska nationella vårdprogrammet för aggressiva B-cellslymfom (ABCL) publicerades 2006, och har därefter uppdaterats årligen av en arbetsgrupp tillsatt av Svenska Lymfomgruppen. Det första vårdprogrammet som utarbetats enligt mall anvisad av RCC publicerades i juni 2015 efter godkännande av RCC-samverkan. 

Nytt i denna version, som är den andra uppdateringen av ABCL-vårdprogrammet från juni 2015, är framför allt följande:

  • Rekommendationer avseende CNS-profylax och behandling av högrisk patienter med DLBCL (aaIPI 2-3) har omarbetats betydligt, och tidig profylax med högdos metotrexat har introducerats.
  • Kapitlet om hemofagocytisk lymfohistiocytos har omarbetats helt.
  • Avsnittet om recidivbehandling har justerats.
  • I övrigt endast mindre justeringar inklusive uppdatering av referenslistan.

2.3 Vårdprogrammets förankring

Vårdprogrammet har utarbetats på uppdrag av RCC:s samverkansnämnd, vilken utsett Mats Jerkeman till vårdprogramgruppens ordförande. 

I en första remissrunda har nedanstående organisationer lämnat synpunkter på vårdprogrammets innehåll: 

  • Blodcancerförbundet
  • Hematologisjuksköterskornas organisation (HEMSIS) 
  • Läkemedelsindustriföreningen (LIF)
  • RCC:s nationella arbetsgrupp för Cancerrehabilitering
  • RCC:s nationella arbetsgrupp för cancerläkemedel
  • RCC:s nationella arbetsgrupp för prevention
  • Regionala kontaktpersoner på respektive RCC 
  • Sjuksköterskor i cancervård
  • Sjuksköterskor för palliativ omvårdnad
  • Svenska Lymfomgruppen (SLG) 
  • Svensk Förening för allmänmedicin
  • Svensk Förening för Hematologis (SFH) styrelse 
  • Svensk Förening för medicinsk radiologi (SFMR)
  • Svensk Onkologisk Förenings (SOF) styrelse
  • Svenskförening för nuklearmedicin
  • Svensk Förening för Palliativ Medicin (SFPM) 
  • Svensk Förening för Patologi - hematopatologisektion
  • Svensk Förening för Medicinsk Genetik (SFMG)
  • Svensk sjuksköterskeförening
  • Svenska Benmärgstransplantationsgruppen (SBMT)
  • Svenska Läkaresällskapet 

Patientföreningen Blodcancerförbundet har gett synpunkter genom att vara direktrepresenterad i arbetsgruppen. 

Efter sammanställning av de inkomna synpunkterna och revidering som följd av den första remissrundan, har vårdprogrammet skickats på ytterligare en remissrunda. Denna har gått till landstingens linjeorganisationer för kommentarer kring organisatoriska och ekonomiska konsekvenser av vårdprogrammet. Efter den andra remissrundan har vårdprogrammet bearbetats och godkänts av vårdprogramgruppen, fastställts av RCC:s samverkansnämnd och publicerats på RCC:s respektive SLG:s och SFH:s hemsidor. 

2.4 Evidensgradering

De viktigaste rekommendationerna i detta dokument har evidensgraderats. Detta gäller även i de fall där det vetenskapliga underlaget är svagt, men där det icke desto mindre är viktigt att komma med en rekommendation. 

Ett flertal klassifikationer för evidensgradering används i dag för utvärdering av insatser i vården. Vi har i detta dokument valt att använda SBU:s modifierade version av GRADE-systemet (1) 
och i en förkortad version

För en komplett gradering ska alla ingående studier tabelleras och värderas. Detta har endast gjorts för ett urval av rekommendationerna, men principerna för GRADE-gradering har tillämpats i hela vårdprogrammet. 

Styrkan i rekommendationerna graderas i detta system enligt följande: 

  • Starkt vetenskapligt underlag (++++).
    Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet utan försvagande faktorer vid en samlad bedömning. 
  • Måttligt starkt vetenskapligt underlag (+++).
    Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet med förekomst av enstaka försvagande faktorer vid en samlad bedömning. 
  • Begränsat vetenskapligt underlag (++).
    Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet med försvagande faktorer vid en samlad bedömning. 
  • Otillräckligt vetenskapligt underlag (+).
    När vetenskapligt underlag saknas, tillgängliga studier har låg kvalitet, eller där studier av likartad kvalitet är motsägande, anges det vetenskapliga underlaget som otillräckligt. 

Vissa rekommendationer måste göras utan tydligt vetenskapligt underlag då det saknas studier som direkt tar upp frågeställningen. Vi har då utgått från indirekta resultat i publicerade studier och från vår samlade erfarenhet.