Gällande vårdprogram aggressiva B-cellslymfom

Fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2016-11-23

1. Inledning

1.1 Vårdprogrammets giltighetsområde

Programmet gäller för patienter ≥ 18 år och täcker följande sjukdomar: diffust storcelligt B-cellslymfom (DLBCL), primärt mediastinalt storcelligt Bcellslymfom (PMBCL), Primära CNS lymfom (PCNSL) och Burkittlymfom. Follikulära lymfom, grad 3b, behandlas som DLBCL.

1.2 Förändringar jämfört med tidigare version

Det första svenska nationella vårdprogrammet för aggressiva B-cellslymfom (ABCL) publicerades 2006, och har därefter uppdaterats årligen av en arbetsgrupp tillsatt av Svenska Lymfomgruppen. Det första vårdprogrammet som utarbetats enligt mall anvisad av RCC publicerades i juni 2015 efter godkännande av RCC-samverkan. 

Nytt i denna version, som är den första uppdateringen av ABCL-vårdprogrammet från juni 2015, är framför allt följande:

  • Rekommendationer avseende behandling av primärt CNS lymfom har tillkommit.
  • Detaljerade rekommendationer avseende behandling av hemofagocyterande lymfohistiocytos (HLH), sekundärt till lymfom, har tillkommit.
  • Hänvisningar till separat, av RCC-samverkan godkänt, dokument om standardiserat vårdförlopp för lymfom.
  • I övrigt endast mindre justeringar inklusive uppdatering av referenslistan.

1.3 Vårdprogrammets förankring

Vårdprogrammet har utarbetats på uppdrag av RCC:s samverkansnämnd, vilken utsett Mats Jerkeman till vårdprogramgruppens ordförande. 

I en första remissrunda har nedanstående organisationer lämnat synpunkter på vårdprogrammets innehåll: 

  • Hematologisjuksköterskornas organisation (HEMSIS) 
  • Nätverksgruppen för Cancerrehabilitering 
  • Regionala kontaktpersoner på respektive RCC 
  • Svenska Lymfomgruppen (SLG) 
  • Svensk Förening för Hematologis (SFH) styrelse 
  • Svensk Onkologisk Förenings (SOF) styrelse
  • Svensk Förening för Palliativ Medicin (SFPM) 
  • Svensk Förening för Patologis hematopatologisektion
  • Svensk förening för Medicinsk Genetik
  • Svenska benmärgstransplantationsgruppen (SBMT)
  • Svenska Läkaresällskapet 

Patientföreningen Blodcancerförbundet har gett synpunkter genom att vara direktrepresenterad i arbetsgruppen. 

Efter sammanställning av de inkomna synpunkterna och revidering som följd av den första remissrundan, har vårdprogrammet skickats på ytterligare en remissrunda. Denna har gått till landstingens linjeorganisationer för kommentarer kring organisatoriska och ekonomiska konsekvenser av vårdprogrammet. Efter den andra remissrundan har vårdprogrammet bearbetats och godkänts av vårdprogramgruppen, fastställts av RCC:s samverkansnämnd och publicerats på RCC:s respektive SLG:s och SFH:s hemsidor.

1.4 Arbetsgruppens sammansättning

  • Rose-Marie Amini, docent, överläkare, Patologikliniken, Akademiska sjukhuset, Uppsala 
  • Anita Andersson, Flyinge, patientrepresentant
  • Magnus Björkholm, professor, överläkare, Hematologiskt Centrum, Karolinska Universitetssjukhuset Solna, Stockholm
  • Karin Ekström-Smedby, docent, överläkare, Hematologiskt Centrum, Karolinska Universitetssjukhuset Solna, Stockholm
  • Martin Erlanson, med dr, överläkare, Onkologiska kliniken, Norrlands Universitetssjukhus, Umeå
  • Hans Hagberg, docent, överläkare, Onkologiska kliniken, Akademiska sjukhuset, Uppsala
  • Gunilla Enblad, professor, överläkare, Onkologiska kliniken, Akademiska sjukhuset, Uppsala
  • Sverker Hasselblom, med dr, överläkare och regional studierektor, Region Halland
  • Ingemar Lagerlöf, överläkare, Hematologkliniken, Universitetssjukhuset, Linköping
  • Jeanette Thuné, leg sjuksköterska, Skånes Onkologiska Klinik, Skånes Universitetssjukhus, Lund
  • Mats Jerkeman, docent, överläkare, Skånes Onkologiska Klinik, Skånes Universitetssjukhus, Lund (sammankallande)

1.4.1 Arbetsgrupp för primärt CNS-lymfom

  • Karin Papworth, med dr, överläkare, Onkologiska kliniken, Norrlands Universitetssjukhus, Umeå (sammankallande)
  • Fredrik Celsing, docent, överläkare, Hematologiskt Centrum, Karolinska Universitetssjukhuset Solna, Stockholm 
  • Gunilla Enblad, professor, överläkare, Onkologiska kliniken, Akademiska sjukhuset, Uppsala
  • Christina Goldkuhl, överläkare, Sektionen för Hematologi, Sahlgrenska Universitetssjukhuset, Göteborg
  • Sverker Hasselblom, med dr, överläkare och regional studierektor, Region Halland
  • Ingemar Lagerlöf, överläkare, Hematologkliniken, Universitetssjukhuset, Linköping
  • Ola Lindén, docent, överläkare, Skånes Onkologiska Klinik, Skånes Universitetssjukhus, Lund
  • Maria Ljungqvist, bitr överläkare, Hematologiskt Centrum, Karolinska Universitetssjukhuset Solna, Stockholm

1.4.2 Arbetsgrupp hemofagocyterande lymfohistiocytos

  • Kristina Drott, docent, överläkare, Skånes Onkologiska Klinik, Skånes Universitetssjukhus, Lund 
  • Martin Erlanson, med dr, överläkare, Onkologiska kliniken, Norrlands Universitetssjukhus, Umeå
  • Sverker Hasselblom, med dr, överläkare och regional studierektor, Region Halland
  • Ingemar Lagerlöf, överläkare, Hematologkliniken, Universitetssjukhuset, Linköping
  • Ola Lindén, docent, överläkare, Skånes Onkologiska Klinik, Skånes Universitetssjukhus, Lund
  • Maciej Machaczka, med dr, överläkare, Hematologiskt Centrum, Karolinska Universitetssjukhuset Solna, Stockholm

1.4.3 Jäv och andra bindningar

Vårdprogramarbetet har skett utan stöd från läkemedelsindustrin eller andra externa parter. Alla som ingår i arbetsgruppen har lämnat jävsdeklarationer. Kopior av hela gruppens jävsdeklarationer, inklusive föreläsaruppdrag, kan erhållas från Regionalt cancercentrum i Uppsala-Örebro. Vårdprogramgruppens ordförande (MJ) har eller har haft tidsbegränsade arvoderade uppdrag för läkemedelsföretagen Celgene, Janssen, Gilead, Roche och Mundipharma.  RCC:s samverkansgrupp har bedömt att uppdragen inte påverkar arbetet med vårdprogrammet.

1.5 Evidensgradering

De viktigaste rekommendationerna i detta dokument har evidensgraderats. Detta gäller även i de fall där det vetenskapliga underlaget är svagt, men där det icke desto mindre är viktigt att komma med en rekommendation. 

Ett flertal klassifikationer för evidensgradering används i dag för utvärdering av insatser i vården. Vi har i detta dokument valt att använda SBU:s modifierade version av GRADE-systemet (6) som kan laddas ner via denna länk (7) eller i förkortad version.

För en komplett gradering ska alla ingående studier tabelleras och värderas. Detta har endast gjorts för ett urval av rekommendationerna, men principerna för GRADE-gradering har tillämpats i hela vårdprogrammet. 

Styrkan i rekommendationerna graderas i detta system enligt följande: 

  • Starkt vetenskapligt underlag (++++).
    Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet utan försvagande faktorer vid en samlad bedömning. 
  • Måttligt starkt vetenskapligt underlag (+++).
    Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet med förekomst av enstaka försvagande faktorer vid en samlad bedömning. 
  • Begränsat vetenskapligt underlag (++).
    Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet med försvagande faktorer vid en samlad bedömning. 
  • Otillräckligt vetenskapligt underlag (+).
    När vetenskapligt underlag saknas, tillgängliga studier har låg kvalitet, eller där studier av likartad kvalitet är motsägande, anges det vetenskapliga underlaget som otillräckligt. 

Vissa rekommendationer måste göras utan tydligt vetenskapligt underlag då det saknas studier som direkt tar upp frågeställningen. Vi har då utgått från indirekta resultat i publicerade studier och från vår samlade erfarenhet.