Nytt vårdprogram för Myeloproliferativ neoplasi publicerat
Ett nytt nationellt vårdprogram för myeloproliferativ neoplasi (MPN) har fastställts och publicerats i Kunskapsbanken på cancercentrum.se. Tidigare har nordiska riktlinjer förelegat, och detta är det första nationella vårdprogram för MPN som skrivits i RCCs regim.
Vårdprogrammet omfattar alla patienter från och med 18 år med diagnoserna polycytemia vera (PV), essentiell trombocytemi (ET), myelofibros (MF) och oklassificerbar myeloproliferativ neoplasi (MPN-U).
Syftet är att bidra till en nationellt likvärdig handläggning av dessa patienter och att successivt förbättra deras behandlingsresultat och livskvalitet. Målet med vårdprogrammet är att ge tydliga rekommendationer om utredning och standardbehandling av diagnoserna PV, ET, MF och MPN-U.
Data från det svenska MPN-registret visar att ca 500 personer årligen diagnostiseras med MPN i Sverige. ET och PV utgör ca 75 procent av MPN-diagnoserna medan MF har en lägre incidens. Vårdprogrammet är baserat på WHO-kriterierna från 2016, vars revision syftat till att identifiera MPN-diagnoserna vid tidig sjukdom samt förbättra möjligheterna till att särskilja de olika MPN-diagnoserna som har varierande prognos och behandlingsstrategier. Benmärgsbiopsi rekommenderas därför numera som underlag för samtliga MPN-diagnoser samt kompletterande molekylärgenetiska analyser.
Karaktäristiskt för MPN-diagnoserna är ökad risk för hjärt-kärlhändelse, framför allt före och i anslutning till diagnos. Behandlingen vid ET och PV är huvudsakligen inriktad på att reducera dessa risker. MF-diagnos riskvärderas enligt prognosmodellerna IPSS / DIPSS och val av behandlingsstrategi utgår från symtombörda och prognos.