Uppdaterat vårdprogram för T-cellslymfom

Sidan publicerades 17 februari 2021

Nu finns en uppdaterad version av det nationella vårdprogrammet för T-cellslymfom. Vårdprogrammet fastställdes av RCC i samverkan den 16 februari 2021. Det första nationella vårdprogrammet för T-cellslymfom godkändes av RCC i maj 2017 och innan dess fanns nationella riktlinjer.

En ny omarbetad version har tagits fram av vårdprogramgruppen med representation av läkare från alla RCC, främst inom hematologi och onkologi men även patologi. I gruppen har även en sjuksköterska och en patientrepresentant bidragit med arbete och synpunkter.

T-cellslymfom är en mycket heterogen och ovanlig grupp av aggressiva lymfom. I Sverige diagnosticeras årligen drygt 100 nya patienter med någon form av T-cellslymfom. Diagnostiken är omvittnat svår, och dagens behandlingar når i allmänhet inte upp till resultaten vid aggressiva B-cellslymfom.

Denna uppdaterade version innehåller en större förändring och i övrigt mindre justeringar.

  • Brentuximab-vedotin, en monoklonal antikropp mot CD30, konjugerad med ett cytostatikum, rekommenderas tillsammans med CHP (cyklofosfamid, doxorubicin och prednison) i 6 cykler vid primärbehandling av storcelliga anaplastiska T-cellslymfom (ALCL), både vid ALK-positiva och ALK-negativa lymfom. BV ersätter alltså vinkristin i standardbehandlingen CHOP.
  • Hos yngre patienter kan man överväga tillägg av etoposid till BV-CHP, liksom konsolidering med högdosbehandling med autologt stamcellsstöd. Tidigare rekommendation omfattade CHOEP + högdosbehandling.
  • Patienter med ALK-positivt ALCL rekommenderas BV-CH(E)P x 6 men utan konsoliderande högdosbehandling. Tidigare rekommenderades CHOEP x 6.
  • BV som tillägg till CHP har en godkänd indikation i Europa endast vid ALCL, medan studien som ligger till grund för registreringen (ECHELON-2) också inkluderade andra subtyper av T-cellslymfom om de hade ett CD30-uttryck på tumörcellerna. Vårdprogrammet är alltså skrivet i linje med den europeiska indikationen, medan kombinationen är godkänd vid alla CD30-uttryckande T-cellslymfom i USA.
  • Vid övriga nodala T-cellslymfom rekommenderas, liksom tidigare, CHOP eller CHOEP följt av högdosbehandling med autologt stamcellsstöd hos patienter utan besvärande komorbiditet, vid respons på behandling.
  • Mindre justeringar har gjorts i kapitlen om T-PLL och om extranodala NK/T-cellslymfom.

 

Nationellt vårdprogram T-cellslymfom, Kunskapsbanken