MENY

Nationellt vårdprogram njurcancer

Fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan, 2019-06-10

9. Diagnostik

9.1 Utredning enligt standardiserat vårdförlopp

Rekommendation

  • Radiologisk utredning av njurtumör bör i första hand ske med DT.
  • Optimal utredning av njurtumör görs med 4-fas-DT (nativ-, artär-, ven- och utsöndringsfas).
  • Vid nedsatt njurfunktion eller överkänslighet mot jodkontrastmedel kan DT ersättas med MRT, vid behov kompletterat med kontrastförstärkt ultraljud.
  • DT av torax ger säkrare bedömning av lungmetastaser än slätröntgen av lungor.
  • Skelettscintigrafi och PET-DT ingår inte i rutinutredning.
  • Biopsi rekommenderas inför ablation och aktiv monitorering och vid ökad operativ komplikationsrisk.

Utredningen enligt standardiserat vårdförlopp delas in i tre utredningsblock, där resultatet av undersökningarna i block A avgör hur utredningen ska fortsätta.

Tabell 1
Utredningsförlopp enligt standardiserat vårdförlopp för njurcancer.

Block A

Block B

Block C

Eftergranskning av utförd bilddiagnostik

Vid behov: komplettera med DT av njurar och torax enligt nationellt vårdprogram

Anamnes och klinisk undersökning

Ev. bedömning av njurfunktion

Terapikonferens

Kompletterande bilddiagnostik

Kompletterande kirurgibedömning

Bedömning av kardiologisk funktion och/eller lungfunktion

Eventuell biopsi (histologisk diagnos behövs vid läkemedelsbehandling)

Terapikonferens

Multidisciplinär konferens (MDK)

 

Tabell 2
Åtgärder enligt standardiserat vårdförlopp för njurcancer.

Resultat av utredningarna i block A

Åtgärd

Misstanke om njurcancer utan spridd tumör och utan behov av utökad undersökning

Behandlingsbeslut enligt vårdprogram

Misstanke om njurcancer utan spridd tumör med behov av utökad undersökning

Block B följt av behandlingsbeslut enligt vårdprogram

Misstanke om eller konstaterad spridd tumör

Block C, eventuellt block B

Endast palliativ symtomlindrande behandling är aktuell

Behandlingsbeslut kan fattas utan ytterligare utredning

Misstanke om diagnos som inte omfattas av det standardiserade vårdförloppet

Det standardiserade vårdförloppet avslutas och patienten remitteras ev. till relevant enhet för utredning



9.2 Diagnosbesked

Rekommendation

  • Patienter bör få saklig information om sjukdomen, dess behandling och förväntat resultat, så att de kan göra ett välgrundat ställningstagande till den behandling som erbjuds. Vid diagnosbeskedet bör kontaktsjuksköterska närvara.
  • Patienter bör få ett eller flera uppföljande samtal av läkaren och/eller kontaktsjuksköterska som upprepar och kompletterar informationen från diagnosbeskedet.
  • Vid behov erbjuds kontakt med kurator, och det är speciellt viktigt om minderåriga barn finns i familjen.
  • Nationellt framtagen patientinformation om njurcancer erbjuds (Patientinformation Njurcancer).
  • Individuell vårdplan, Min vårdplan, upprättas (se exempel i bilaga 1).

Vid diagnosbeskedet bör patienterna få individuellt anpassad saklig information, både muntligt och skriftligt (Patientlag 2014:821). Tydlig, och av patienten införstådd, information leder till kortare vårdtid och sjukfrånvaro, postoperativt bättre fysisk aktivitet och rörlighet, mindre smärtupplevelse och analgetikakonsumtion och mindre oro (Keulers et al., 2008; Lithner, 1998).

Några råd inför diagnosbeskedet och uppföljande samtal:

  • Uppmana patienten att ha en närstående med sig. Den närstående har då möjlighet att efter besöket komplettera med information som patienten inte har uppfattat eller kunnat ta till sig.
  • Se till att patienten erbjuds en namngiven kontaktsjuksköterska (se vidare avsnitt 16.2 Kontaktsjuksköterska).
  • Upprätta Min vårdplan i samband med diagnosbeskedet eller säkerställ på annat sätt att patienten får såväl skriftlig som muntlig information. Erbjud kontakt med kurator eller motsvarande.
  • Ge information om rätten till ny medicinsk bedömning.
  • Ge information om patientföreningen Njurcancerföreningen.

9.3 Klinisk undersökning

Klinisk undersökning bör innefatta palpation av buk och lymfkörtelstationer samt bedömning av allmäntillstånd och samsjuklighet inför behandlingsvalet, helst objektiviserat med verktyg för att mäta performance status (funktionsstatus) såsom ECOG eller Karnofskys index (se bilaga 2).

9.4 Laboratorieprover

Laboratoriestatus bör innefatta Hb, SR, CRP, korrigerat kalcium, ALP (alkalisk fosfatas), koagulationsprover (trombocyter och protrombinkomplex – PK) och kreatinin. Estimerad GFR (glomerulär filtrationsandel, baserad på serumkreatinin och/eller serum-Cystatin-C, ålder, vikt och kön) görs för bättre bedömning av njurfunktionen. Vid nedsatt funktion är bestämning av Iohexol-clearance mer exakt. Central tumör eller tumörengagemang av njurbäcken som ger misstanke om urotelial tumör ska utredas med Urin-cytologi (och eventuell ureteropyeloskopi).

För riskklassificering vid metastatisk sjukdom ingår vid allmän provtagning ovan samt neutrofila (se avsnitt 13.7 Prognostiska riskfaktorer).

9.5 Bilddiagnostik

9.5.2 Nuklearmedicinska metoder

9.5.2.1 Skelettscintigrafi

Skelettmetastaser vid njurcancer är oftast lytiska och syns dåligt på scintigrafi. Vid symtom och/eller förhöjt ALP ger riktad diagnostik med slätröntgen, DT eller MRT bättre information.

9.5.2.2 PET-DT

PET-DT används inte rutinmässigt vid utredning av njurcancer då metabola fluorodeoxyglukos eller tillgängliga radioaktiva spårämnen oftast inte visar större upptag vid klarcellig njurcancer. Vid annan typ av njurcancer kan dock PET-DT vara av värde för att detektera metastaser.

9.5.2.3 Renografi

Renografi utförs för att bestämma separatfunktion (split renal function) vid nedsatt njurfunktion (se tabell i avsnitt 14.2 Behandling av kronisk njursvikt), då behandlingen kan medföra grav njurfunktionsnedsättning eller dialysbehov. Som alternativ kan man utnyttja DT-undersökningens kortikomedullära fas för beräkning av separatfunktion (Helck et al., 2014).

Vid normal njurfunktion och normalstora njurar på DT eller MRT är det inte nödvändigt att bestämma separatfunktionen

9.5.1 Datortomografi, magnetkameraundersökning och ultraljud

Vid incidentell radiologisk upptäckt av njurexpansivitet är detektions­under­sökningen oftast inte optimerad för njurcancerdiagnostik, till exempel när njurexpansivitet upptäcks på DT som utförs utan intravenöst kontrastmedel vid utredning av uretärsten eller akuta buksymtom, eller vid traumaundersökning som utförs endast under intravenös kontrastmedelstillförsel. Vid incidentell upptäckt av cancersuspekt njurexpansivitet behöver därför den radiologiska utredningen ofta kompletteras med DT av buk, utan och med intravenös kontrastförstärkning, och DT av torax.

Vid primär utredning av symtom som talar för njurcancer, t.ex. makroskopisk hematuri, där tidigare radiologisk undersökning saknas, kartläggs njurar och urinvägar optimalt med DT-urografi vanligen i fyra faser:

  • nativ fas (utan intravenöst kontrastmedel)
  • kortikomedullär fas (artärfas)
  • nefrografisk fas (venfas)
  • utsöndringsfas (senfas efter 5–10 minuter).

Undersökning i kortikomedullär fas underlättar påvisandet av vissa njurcancrar men även urotelial tumör i njurbäcken, uretär och blåsa, vilket till exempel är viktigt när utredningen initierats som en hematuriutredning. Kortikomedullära fasen ger också möjlighet till DT-angiografi av njurkärlen i samma seans, vilket är av värde inför partiell nefrektomi eller ställningstagande till preoperativ embolisering. Vissa cancertumörer är hypervaskulära och syns bäst i kortikomedullär fas, men de allra flesta njurcancrarna framställs väl i nefrografisk fas eftersom den kontrastuppladdande tumören är lågattenuerande i förhållande till omgivande normalt njurparenkym.

För yngre patienter, (under 50 år), eftersträvas reducerad stråldos, och då kan trefas-DT med nativ, kortikomedullär alternativt nefrografisk fas och utsöndringsfas vara ett lämpligt alternativ. Ytterligare stråldosreduktion kan åstadkommas genom att dela upp kontrastmedelsdosen i två injektioner (split bolus), med bildtagning först efter den andra injektionen. Då får man en kombinerad nefrografisk fas eller kortikomedullär fas (från den andra injektionen) och utsöndringsfas (från den första injektionen).

För detaljerad beskrivning av den radiologiska tekniken se Svensk Uroradiologisk Förening.

En komplett radiologisk utredning av misstänkt njurcancer DT-undersökningen ska ge följande information:

  • solid eller cystisk expansivitet
  • fetthaltig eller icke fetthaltig expansivitet
  • förkalkningar
  • malign eller benign expansivitet
  • storlek i tre dimensioner
  • exofytisk eller endofytisk expansivitet
  • nekroser
  • kärlrik eller kärlfattig
  • avstånd (mm) från expansiviteten till samlingssystemet
  • tumöröverväxt mot samlingssystemet
  • tumöröverväxt genom Gerotas fascia
  • tumörtromb i vena renalis och dess utbredning (trombtoppens lokalisation i vena renalis, vena cava eller höger förmak)
  • engagemang av binjure eller närliggande organ
  • kärlanatomi avseende både artärer och vener
  • avflödesförhållandena från njurbäckenet till urinblåsan
  • morfologi, funktion och eventuell tumör i kontralaterala njuren
  • metastaser i lymfkörtlar, lever och skelett
  • metastaser i lungorna (DT av torax).

Om kirurgi kan antas bli aktuell bör även njurens arteriella kärlförsörjning beskrivas (njurartärernas antal, avgångsställen och storlek), liksom förekomst av eventuella anomalier eller normalvarianter (till exempel retroaortal njurven) som kan ha operationsteknisk betydelse.

Av vikt är också att beskriva körtelstatus. Lymfkörtlar med kortaxel > 1 cm i transaxialplanet eller avvikande form eller struktur inger misstanke om metastasering. Eventuellt skelettengagemang bör identifieras (skelettfönster). Vidare ska kontralaterala njurens status beskrivas avseende morfologi, funktion och avflöde. Vid tumörtromb i vena cava ska dess utbredning bedömas, och vid oklar proximal begränsning bör man komplettera med MRT alternativt ultraljud. Kompletterande undersökning kan också behövas om det råder osäkerhet om tumöröverväxt på andra organ.

Vid nedsatt njurfunktion, överkänslighet eller annan kontraindikation mot jodkontrastmedel kan DT ersättas med MRT, vid behov kompletterat med kontrastförstärkt ultraljud. Ultraljud ska dock inte vara förstahandsmetod vid utredning av misstänkt njurcancer, se Svensk Uroradiologisk Förening. DT av torax rekommenderas för diagnos av metastaser då DT ger säkrare bedömning av lungmetastaser än slätröntgen av lungor. DT av torax kan med fördel utföras i samma seans som DT av buk. Lungmetastaser kan detekteras med DT av torax även utan intravenöst kontrastmedel.

Tumören kan kategoriseras med olika typer av scoringsystem där RENAL nephrometry score nu används i nationella kvalitetsregistret för njurcancer (R.E.N.A.L Nephrometry Scoring System). Systemet används främst för att välja behandlingsmetod, bedöma risk för komplikationer och jämföra patientserier. Ett starkt önskemål inför behandlingsbeslut är att bedömningen av RENAL nephrometry score görs av en radiolog och ingår i röntgensvaret.

Vid uppföljning av njurtumör kan ofta ett begränsat protokoll med DT tillämpas (Svensk Uroradiologisk Förening).

9.6 Biopsi

På DT och MRT kan man i regel inte avgöra huruvida en solid njurtumör är malign eller benign. Ett undantag är fetthaltiga tumörer som representerar angiomyolipom (benign tumör). Sannolikheten att en solid njurtumör utan fettkomponent utgör njurcancer är cirka 90 % men varierar med storleken. Upp till cirka 30 % av små (< 3 cm) njurtumörer är benigna (Ahmad et al., 2016; Frank et al., 2003). En perkutan biopsi kan utföras om det är oklart om en solid njurtumör är malign eller utgör fettfattigt angiomyolipom, onkocytom eller annan benign tumör.

Punktionsbiopsi rekommenderas för ställningstagande till behandlingsstrategi eller uppföljning

  • för patienter som kan behöva dialys efter operation, såsom vid gravt nedsatt njurfunktion
  • vid perkutan tumörablation (kryo, RF etc.) för histologisk diagnostik av njurexpansivitet
  • vid tumör i singelnjure och multipla bilaterala tumörer
  • eventuellt inför aktiv monitorering
  • vid metastaserad sjukdom inför val av systemisk behandling, där operation inte är indicerad
  • vid misstanke om lymfom eller metastas av annan malignitet.

Biopsi med mellannål ger säkrare bedömning av tumörtypen än finnålspunktion (cytologi) och har hög sensitivitet och specificitet avseende histologi. Specificiteten är sämre för grad (cirka 60 %). Benign biopsi utesluter inte malignitet. Hybridtumörer med onkocytom och kromofob njurcancer förekommer, men flera studier visar att risken för dold malignitet vid benignt biopsisvar är låg och att hybridtumörer i regel är lågmaligna (Ginzburg et al., 2014; Patel et al., 2017).

Biopsi utförs perkutant med ultraljuds- eller DT-guide. Minst två biopsier bör tas med 18-G-nål eller grövre med koaxialteknik så att multipla biopsier tas via samma kanyl för att minimera risken för implantationsmetastas. Risken vid njurcancer är dock mycket låg (ACR Appropriateness Criteria; Curci et al., 2017; Davenport et al., 2018; Herrera-Caceres et al., 2018; Kay et al., 2018; Marconi et al., 2016; Rossi et al., 2018; Tsivian et al., 2014). Remissen bör innehålla information om provtagningslokalen/lokalerna, när flera njurtumörer finns hos samma patient.

Vid cystisk tumör har biopsin tveksamt värde, men den kan övervägas vid förekomst av större solida partier såsom vid Bosniak typ IV.

9.7 Cystiska expansiviteter

Njurcystor är ett vanligt fynd vid radiologiska undersökningar, och patienter med oklara njurcystor remitteras ofta till urolog för bedömning.

Obduktionsstudier på patienter äldre än 50 år har påvisat att mer än 50 % har åtminstone en enkel cysta.

Njurcystor kan klassificeras som ”enkla” eller ”atypiska” (komplexa). Enkla cystor är välavgränsade, visar ingen kontrastuppladdning efter intravenös kontrastinjektion och karakteriseras av rundad eller oval form, homogent ”vattenliknande” innehåll (densitet < 20 HU på DT, ekofri vätska med ekoförstärkning bakom på ultraljud), tunn vägg och avsaknad av solida partier, septa och förkalkningar. De flesta cystor uppfyller dessa kriterier och kan enkelt avfärdas som benigna på DT, MRT och ultraljud, och de kräver ingen behandling eller uppföljning (Bosniak I). Svårigheten uppstår när cystor inte uppfyller de strikta kriterierna för ”enkel” cysta. Många av dessa är likväl benigna, men ibland är det svårt att differentiera mot maligna cystor och cystisk nekros i malign tumör, oavsett radiologisk metod.

Bosniaks klassificeringssystem för njurcystor bygger på fynden vid datortomografi, men kan till viss del appliceras även på MRT och ultraljud. Risken för att förändringen är malign stiger med ökande komplexitet, till exempel multipla eller tjocka septa, ökande väggtjocklek och förekomst av solida partier sett med kontrastuppladdning.

Både ultraljud och MRT tenderar att ge något högre Bosniak-klassificering än DT eftersom till exempel septa identifieras lättare. Samtidigt identifieras kalk lättare med DT än med MRT och ultraljud, och både DT och MRT ger bättre översikt än ultraljud. I problematiska fall är det således värdefullt att komplettera DT-undersökningen med MRT eller kontrastförstärkt ultraljud. ”Hyperdensa” cystor är proteinrika cystor med homogen hög densitet på nativa DT-bilder (ofta > 60 HU), med oförändrad attenuering efter intravenös kontrasttillförsel. Ökning av densiteten med cirka 15 HU efter intravenös kontrasttillförsel på DT talar för solid tumör, men solida tumörer med svag uppladdning förekommer (särskilt papillär njurcancer). Observera att s.k. pseudoenhancement kan ge ”falsk” ökning av kontrastuppladdningen på DT, särskilt för små cystor (< 2 cm) som omges av kontrastladdande parenkym. Kompletterande kontrastförstärkt ultraljud eller MRT kan vara av värde vid oklara fynd.

Bosniak-klassifikationen består av fem kategorier baserat på DT-fynd, allt från enkla till komplexa cystor (tabell 3). Den ger även förslag på åtgärd. 

Tabell 3
Bosniaks klassifikation av njurcystor baserad på DT-fynd, med förslag till handläggning (Schoots et al., 2017).

 

 

Kategori I:

  • Enkel cysta, tunna väggar
  • Inga septa eller förkalkningar
  • Täthet som vatten (< 20 HU), laddar inte upp efter kontrast

Benign

Ingen ytterligare utredning eller kontroll

Kategori II:

  • Enkel cysta med tunna väggar
  • Kan innehålla hårtunna septa
  • Tunna förkalkningar kan finnas i vägg eller septa
  • Hyperdensa expansiviteter (> 20 HU), < 3 cm, ingen kontrastuppladdning

Benign

Ingen ytterligare utredning eller kontroll

Kategori IIF:

  • Flera tunna septa
  • Minimal uppladdning av septa eller cystvägg
  • Minimal väggförtjockning kan finnas men ingen kontrastuppladdning
  • Förkalkningar som kan vara tjockare
  • Hyperdensa expansiviteter (> 20 HU), > 3 cm, intrarenala med tydlig avgränsning, ingen kontrastuppladdning

En mindre andel är maligna (5–10 %)

Kontroll rekommenderas (se text nedan)

Kategori III:

  • Förtjockade oregelbundna cystväggar
  • Septa med kontrastuppladdning
  • Oregelbundna förkalkningar

Cirka 50 % är maligna

Kirurgi alternativt uppföljning rekommenderas

Kategori IV:

  • Cystiska expansiviteter med tydligt innehåll av kontrastuppladdande mjukdelskomponenter

Cirka 90 % är maligna

Kirurgi rekommenderas

Dagens uppföljning och hantering av atypiska cystor saknar tydlig evidens. Flera artiklar talar för att de första årens uppföljning av IIF-cystor är föga meningsfull och att det krävs längre tid för att identifiera maligna behandlingskrävande tumörer. Litteraturen visar att Bosniak III-cystor uppvisar låg risk för metastasering under uppföljning, varför aktiv monitorering är ett alternativ till kirurgi.

Bosniak IIF-cystor (Schoots et al., 2017) följs förslagsvis upp med ny undersökning efter 1 år, 3 år och 5 år. Om den radiologiska bedömningen är oförändrad avslutas uppföljningen.

Bosniak III-cystor (Schoots et al., 2017) behandlas med kirurgi alternativt uppföljning, förslagsvis efter 1 år, 3 år och 5 år (Hindman, 2018; Richard et al., 2017; Schoots et al., 2017; Ward et al., 2018).

Figur 7
Bosniak classification of renal cysts, Case courtesy of Dr Matt Skalski, Radiopaedia.org, rID: 20989 (Skalski).