MENY

Nationellt vårdprogram sköldkörtelcancer

Fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2018-10-30

2. Sammanfattning

Inledning

Initiativet till att ta fram ett nationellt vårdprogram för sköldkörtelcancer kom från planeringsgruppen för tyreoideaforskning i Sverige, ett multidisciplinärt nätverk av forskare och kliniker engagerade i tyreoideasjukdomar. Det utarbetades under ledning av en nationell arbetsgrupp och var klart i december 2012. Det är sedan 2013 i bruk nationellt och finns upplagt på Regionala cancercentrums webbplats.

Vårdprogrammet är anpassat till principerna och rekommendationerna i det konsensusdokument som har getts ut i Europa under överinseende av European Thyroid Association (ETA): ”European consensus for the management of patients with differentiated thyroid carcinoma of the follicular epithelium”. Detta dokument har utgjort kunskapsbasen för innehållet i detta vårdprogram, tillsammans med de amerikanska behandlingsrekommendationerna för sköldkörtelcancer utgivna av American Thyroid Association (ATA) samt flera europeiska nationella vårdprogram och uppdaterade publikationer. 

Den senaste revisionen av det nationella vårdprogrammet har anpassats till WHO 2017 och TNM version 8.

Avsikten är att vårdprogrammet ska ses över med 2 års intervall och vid behov revideras av den nationella vårdprogramgruppen. 

2.1 Behandlingsöversikter

2.1.1 Papillär tyreoideacancer (PTC)

Multifokala tumörer anges som (m). Största härdens tumördiameter utgör grund för T-klassificering och risktillhörighet.
* Evidensgrad A avser utfallet av ablation med aktivitet 1,1 GBq jämfört med 3,7 GBq 131I-behandling medan värdet av adjuvant 131I-behandling för lågriskgrupp är evidensgrad C
** Se Appendix 4 Jfr av ETA- & ATA – riskgradering
Nivåstrukturering C – Avancerad cancer (T4) och extensiv lymfkörtelmetastasering.
*** Inväxt i muskulatur, se Klassifikation enligt pTNM 8th, kapitel 2.2

2.1.2 Follikulär och onkocytär tyreoideacancer (FTC)

Multifokala tumörer anges som (m). Största härdens tumördiameter utgör grund för T-klassificering och risktillhörighet.
* Evidensgrad A avser utfallet av ablation med aktivitet 1,1 GBq jämfört med 3,7 GBq 131I -behandling medan värdet av adjuvant 131I - behandling för lågriskgrupp är evidensgrad C
** Se Appendix 4 Jfr av ETA- & ATA– riskgradering
*** Inväxt i muskulatur, se Klassifikation enligt pTNM 8th, kapitel 2.2
Nivåstrukturering C – Avancerad cancer (T4) och extensiv lymfkörtelmetastasering

2.1.3 Medullär tyreoideacancer (MTC)

Fotnot: RET-mutationsanalys i samtliga fall för att säkerställa ärftlig sjukdom eller ej. Uteslut alltid feokromocytom preoperativt samt analysera S-kalcium om ärftlig sjukdom inte kan uteslutas.
Multifokala tumörer anges som (m). Största härdens tumördiameter utgör grund för T-klassificering och risktillhörighet.
* Nivåstrukturering C

2.1.4 Anaplastisk tyreoideacancer (ATC)

Nivåstrukturering C

2.1.5 Lågt differentierad cancer

2.1.6 Övrigt

2.2 Klassifikation enligt pTNM 8th edition enligt AJCC och UICC (2017)

pT – Primärtumör*

pTX 

Primärtumören kan inte bedömas

pT0

Inga tecken till primärtumör

pT1

Tumör 2 cm eller mindre, begränsad till tyreoidea

pT1a

Tumör 1 cm eller mindre

pT1b

Tumör större än 1 cm men inte större än 2 cm

pT2

Tumör större än 2 cm, men inte större än 4 cm i största diameter, begränsad till tyreoidea

pT3

Tumör större än 4 cm i största diameter, begränsad till tyreoidea eller tumör med extratyreoidal invasion endast i Mm. infrahyoidei (en. “strap muscles”).

pT3a

Tumör större än 4 cm begränsad till tyreoidea

pT3b

Tumör som oavsett storlek har extratyreoidal invasion av Mm. infrahyoidei.

pT4a 

Tumören har en extratyreoidal utbredning utanför tyreoideas kapsel och invaderar något av följande: subcutan mjukvävnad, larynx, trachea, esofagus eller N laryngeus recurrens.

pT4b 

Tumören har en extratyreoidal utbredning och invaderar prevertebral fascia, mediastinala kärl eller växer runt A. carotis.

I TNM 8 klassificeras alla tyreoideatumör på samma sätt oavsett om de är papillära, follikulära, oxyfilt differentierade, medullära, lågt differentierade eller anaplastisk tyreoidea cancer.

Multifokala tumörer anges som (m), största härdens tumördiameter utgör grund för T-klassificering och risktillhörighet.

Notera att klinisk information s.k. ”gross invasion” (pre- eller peroperativt) avseende extratyreoidal  utbredning i skelettmuskulatur (cT3b) och invasion av andra vävnader (cT4a eller b) överrider respektive pTNM i dessa avseenden. 

pN – Regionala lymfkörtlar omfattar centrala (pre- och paratrakeala, prelaryngeala), laterala, cervikala och övre mediastinala lymfkörtlar.

pNX *

Regionala lymfkörtlar kan inte bedömas

pN0 **

Inga regionala lymfkörtelmetastaser (minst 6 undersökta körtlar)

pN1

Regionala lymfkörtelmetastaser

pN1a

Metastaser i centrala lymfkörtlar/regio VI (pretrachealt, paratrachealt och prelaryngealt/Delphiska noden) eller övre/främre mediastinum.

pN1b

Metastaser ipsilateralt, bilateralt eller kontralateralt till cervikala (regio I, II, III, IV eller V) eller retropharyngeala lymfkörtlar.

* Minst 6 histologiskt undersökta och friade körtlar krävs för pN0, annars blir klassifikationen pNX.
** Om regelrätt lgll-utrymning av centrala rummet skett men 6 lgll ej uppnåtts bedöms det trots det som N0 (och
    ej som Nx).

Notera att man riskmässigt inte skiljer på pN1a och pN1b.
ATA har definierat att små metastaser i begränsat antal (mindre än eller lika med 2 mm i diameter och färre eller lika med 5 metastaser) talar för låg risk för återfall i tyreoideacancer. Detta mikrometastasbegrepp finns ej i TNM-systemet, men har inarbetats i nationella vårdprogrammets riskbedömning och ska därför finnas med i PAD.

M – Fjärrmetastasering

MX

Fjärrmetastasering kan inte bedömas

M0 ***

Ingen fjärrmetastasering

M1 

Fjärrmetastasering

*** Icke detekterad fjärrmetastasering vid utredning enligt vårdprogrammets riktlinjer.

2.3 Nationellt kvalitetsregister

Arbetsgruppen har parallellt med utarbetandet av vårdprogrammet även tagit fram ett nationellt kvalitetsregister (Svenskt Kvalitetsregister för Tyreoideacancer) som är i bruk sedan 2013 och kopplat till INCA-plattformen. Ambitionen är att detta ska vara ett heltäckande nationellt register, där behandlingsdata från alla patienter som diagnostiserats med tyreoideacancer kan samlas i en nationell databas. En sådan populationsbaserad, heltäckande databas kan bli ett kraftfullt verktyg för att studera sjukdomens epidemiologi och för att utvärdera resultaten av de i vårdprogrammet fastslagna behandlingsrekommendationerna.

2.4 Illustrationer

Illustrationer: Kari Toverud. Bilderna finns att tillgå i Appendix 8.