MENY

Gällande vårdprogram Waldenströms makroglobulinemi

Fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2017-12-07

7. Diagnostik

7.1 Utredning enligt standardiserat vårdförlopp

Det standardiserade vårdförloppet för lymfom anger vilka undersökningar som ska inleda utredningen och hur utredningen ska fortsätta om lymfommisstanken kvarstår. Respektive landsting har i uppgift att skapa rutiner för att implementera vårdförloppet i verksamheten. För patienter som ingår i standardiserat vårdförlopp ska dessa rutiner följas. 

Det finns ingen konflikt mellan det standardiserade vårdförloppet och den utredning som beskrivs nedan, men WM kan ha specifika symtom som man inte ser hos andra lymfomsubtyper och som man behöver ta hänsyn till i utredningen.

För aktuell information om utredningen enligt det standardiserade vårdförloppet, se Regionala cancercentrums webbplats

7.2 Utredning

7.2.1 Utredning av M-komponent av IgM-typ

Vid M-komponent av IgM-typ < 10 g/l och avsaknad av WM-relaterade symtom (tabell 2) behöver inte diagnostiken drivas vidare och diagnosen IgM MGUS kan ställas. För rekommendationer om uppföljning och kontroll av dessa patienter, se kapitel 17 Uppföljning

Vid utredning av patienter med M-komponent av IgM-typ > 10 g/l eller symtom som inger misstanke om WM/LPL bör utredningen innefatta

  • serum-elfores med immunfixation
  • benmärgsbiopsi med immunhistokemi samt benmärgsaspiration för flödescytometri
  • lymfkörtelbiopsi på klinisk indikation vid lymfadenopati. 

M-komponentens storlek är dock inte alltid relaterad till tumörbörda eller sjukdomssymtom.

7.2.2 Röntgenologisk utredning

  • Datortomografi hals, thorax och buk bör ingå i primärutredning för att kartlägga eventuella lymfadenopatier och/eller organomegali hos patienter som uppfyller kriterierna för WM. 
  • Vid låg M-komponent och asymtomatisk patient kan man avvakta med sådan undersökning.  
  • Utredning med myelomskelett kan övervägas hos patienter med skelettsmärta eller oklar hyperkalcemi på misstanke om IgM-myelom.

7.2.3 Övrig utredning

  • Kroppslig undersökning inklusive lymfkörtel- och bukpalpation samt ögonbottenundersökning
  • Elektrolytstatus (albumin, kalcium, kreatinin, natrium, kalium) 
  • Urat 
  • Leverstatus (ALAT, ASAT, LD, GT, ALP, bilirubin) 
  • Beta-2-mikroglobulin 
  • Serumprotein-elektrofores med immunfixation (prov i obruten värmekedja om kryoglobuliner eller köldagglutininer)
  • Hepatit C- och HIV-serologi, hepatit B-serologi före behandling 
  • Direkt antiglobulin-test vid misstänkt autoimmun hemolys, prov i obruten värmekedja vid misstanke om köldagglutininer då erytrocyterna aggregerar om temperaturen på blodet sjunker. 
  • Helblodsviskositet kan övervägas (vid hyperviskositetssymtom eller Mkomponent av IgM typ > 40 g/l) 
  • Kryoglobuliner vid misstanke om kryoglobulinemi, prov i obruten 37gradig värmekedja eftersom kryoglobuliner fäller ut i temperaturer under 37 grader och kan ge falskt negativa resultat 
  • Ev. prover för bedömning av järnstatus

7.2.4 Performance status (WHO/ECOG)

   

0

Klarar all normal aktivitet utan begränsning.

1

Klarar inte fysiskt krävande aktivitet men är uppegående och i stånd till lättare arbete.

2

Är uppegående och kan sköta sig själv men klarar inte att arbeta; är uppegående mer än 50 procent av dygnets vakna timmar.

3

Kan endast delvis sköta sig själv; är bunden till säng eller stol mer än 50 procent av dygnets vakna timmar.

4

Klarar inte någonting; kan inte sköta sig själv; är helt bunden till säng eller stol.

7.3 Diagnosbesked

Besked om bekräftad diagnos bör ges i samband med ett läkarbesök, i möjligaste mån med närstående och kontaktsjuksköterska närvarande. Patienten bör också få muntlig och skriftlig information om aktuella behandlingsalternativ, behandlingens syfte och biverkningar liksom kontaktuppgifter till behandlande mottagning och erbjudande om rehabiliteringsinsatser samt kuratorskontakt. Skriftlig patientinformation bör utnyttjas. Patienten kan med fördel också få information om den lokala Blodcancerföreningen som tillhör Blodcancerförbundet och om webbaserad information såsom 1177.se. 

Erbjud uppföljande samtal för att komplettera informationen från diagnosbeskedet. 

Patienter med otillräckliga kunskaper i svenska ska erbjudas professionell tolk.

7.4 Registrering

När utredningen slutförts ska patienten registreras i Svenska lymfomregistret, vilket också innefattar klinisk canceranmälan. Detta ska göras så snart som möjligt för att möjliggöra kontinuerlig utvärdering av ledtider och behandling. Se kapitel 19 Kvalitetsregister.

 

7.5 Biobank

Det rekommenderas att för framtida forskningsändamål spara plasma, serum, helblod och tumörvävnad systematiskt i biobank från patienter med WM, om möjligt såväl vid diagnos som vid återfall eller vid behandlingsrefraktär sjukdom. Detta arrangeras regionalt.