MENY

Gällande vårdprogram Waldenströms makroglobulinemi

Fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2017-12-07

17. Uppföljning

17.1 Mål med besöken

Vid uppföljning av patienter med WM/LPL får man skilja mellan olika mål med besöken: 

    1. Diagnos av behandlingskrävande sjukdom (ska då anmälas i INCA).
    2. Kontroll av eventuella biverkningar av behandling och sjukdom, inklusive infektionsanamnes, och hjälp att reducera dessa.
    3. Utvärdering av pågående eller nyligen avslutad behandling.
    4. Psykosocialt stöd och värdering av rehabiliteringsbehov.
    5. Sjukskrivning och eventuella andra intyg.

17.2 Uppföljning för patienter utan behandlingskrävande sjukdom med diagnos WM/LPL

  • Första året var 6:e månad.
  • Följande år med ca 1 års intervall där uppföljningen kan skötas per telefon vid stabila prover.

I samband med uppföljning rekommenderas blodprover för:

  • Blodstatus, M-komponent, krea.
  • Vid upprepade infektioner: uteslut sekundär hypogammaglobulinemi.

Anamnestiskt bör symtom på hyperviskositet och neuropati och nytillkomna neurologiska symtom särskilt penetreras.

Radiologisk undersökning utförs enbart vid misstanke om symtomgivande sjukdom med lymfadenopati.

17.3 Uppföljning av patienter som fått behandling

För remissionsbedömning enligt kriterier fastställda av International Working Group on Waldenstrom macroglobulinemia krävs utvärdering med DT, benmärgsundersökning och serum-elfores med immunfixation vid två tillfällen med 6 veckors mellanrum.

Kriterier för behandlingssvar

Komplett remission (CR)

Ingen M-komponent av IgM-typ normal benmärg

Regress av lymfadenopati och organförstoring

Inga WM-relaterade symtom

Mycket god partiell remission (VGPR)

Som CR men påvisbar M-komponent som dock minskat > 90 %

Partiell remission (PR)

> 50 % minskning av M-komponent av IgM-typ

> 50 % minskning av lymfadenopati och organförstoring

Inga nytillkomna WM-relaterade symtom

Begränsad remission (MD)

> 25 % minskning av M-komponent av IgM-typ

Inga nytillkomna WM-relaterade symtom

Stabil sjukdom (SD)

< 25 % minskning men < 25 % ökning av M-komponent av IgM-typ

Ingen progress av lymfadenopati, organförstoring eller cytopenier

Inga nytillkomna WM-relaterade symtom

Progressiv sjukdom (PD)

> 25 % ökning av M-komponent av IgM-typ

Med total ökning med minst 5 g/l där ökningen ska vara bestående vid två provtagningstillfällen om inga andra tecken till progress.

Patienter bör efter avslutad behandling följas var 3–6:e månad första året och därefter enligt samma rutin som icke-behandlingskrävande patienter förutsatt att de har minst stabil sjukdom.

17.4 Uppföljning av MGUS med Mkomponent av IgM-typ

Patienter med MGUS med M-komponent av IgM-typ har en årlig risk på ca 1,5 % att utveckla WM och bör följas upp regelbundet.

Patienter med M-komponent av IgM-typ < 10 g/l utan andra symtom som kan relateras till WM kan följas årligen i primärvården med M-komponent, blodstatus och utvärdering av ev. WM-relaterade symtom.

Patienter med M-komponent av IgM-typ > 10 g/l eller symtom som kan vara förenliga med WM bör remitteras till hematolog/lymfomonkolog för bedömning. 

Vid nytillkomna WM-relaterade symtom hos patienter med M-komponent av IgM-typ bör alltid hematolog/lymfomonkolog konsulteras.

Patienter med MGUS med M-komponent av IgM-typ som ska följas i primärvården bör uppmärksammas på vilka symtom som kan vara relaterade till ev. utveckling av WM. En patientinformation för denna patientpopulation finns som bilaga 1.

För mer utförlig information om utredning av M-komponenter och uppföljning av MGUS – se Nationellt vårdprogram för myelom, kapitel 7 MGUS