MENY

Gällande vårdprogram för långtidsuppföljning efter barncancer

Fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2019-05-22

Bilaga 1 Riktlinjer för utredning och rehabilitering av barn med tumör i centrala nervsystemet

Källa: Svenska Arbetsgruppen för Rehabilitering efter Barncancer (SAREB)

Neurologiska och neurokognitiva biverkningar är vanligt efter behandling av tumör i centrala nervsystemet (CNS-tumör), med t.ex. kirurgi, cytostatika eller strålbehandling. Neurokognitiva biverkningar kan få mycket stor betydelse för framtida liv och livskvalitet (Roddy et al. 2015).

Konsekvenserna efter behandling av CNS-tumör hos barn och ungdomar (i dokumentet används fortsättningsvis begreppet barn) blir oftast tydliga ett par år efter behandlingens slut och kan därefter förefalla att förvärras eftersom hjärnan utvecklas och kraven på barnets prestationer ökar med åldern. De vanligaste negativa konsekvenserna är kognitiva svårigheter. Det kan innebära problem med uppmärksamhet, minne, processhastighet och exekutiva funktioner. Barnet kan också få problem med språkliga funktioner, grovmotorik och/eller finmotorik. Många besväras även av en uttalad uttröttbarhet eller hjärntrötthet och huvudvärksproblematik. Dessa konsekvenser kan ha en negativ effekt på inlärning och psykosocial utveckling, varför de behöver upptäckas i tid så att rehabiliteringsåtgärder kan vidtas (Mulhern et al. 2004, Roddy et al. 2015, Ehrstedt, Kristiansen et al. 2016, van´t Hooft et al 2016).

Det har under senare år uppmärksammats att en växande grupp av barn som tidigare hade en negativ prognos i dag överlever, men då med hjälp av långvariga, ofta årslånga och krävande behandlingar. Denna grupp av barn går i och ur olika behandlingar i perioder och har en osäker medicinsk situation, ofta med återkommande recidiv (återfall i sjukdomen). Även dessa barn bör uppmärksammas då de inte har möjlighet att avsluta sina behandlingar men behöver kontinuerliga uppföljningar för att kunna få rätt insatser utifrån var i den medicinska processen de befinner sig.

 

Tidig akut rehabilitering efter behandling för CNS-tumör

Preoperativ bedömning

För att identifiera riskfaktorer för senare svårigheter bör undersökningar enligt nedan om möjligt göras redan före operation av CNS-tumör. Den klinik där barnet vårdas (hos barnonkolog eller barnneurolog) ansvarar för planeringen.

För preoperativ bedömning av specifik provtagning, medicinska insatser och eventuella studier, se lokala PM.

Konsultsjuksköterska kontaktar familjen så snart som möjligt, gärna före eller i samband med operation. Konsultsjuksköterskan är ett stöd för barnet och dess familj under sjukdomstiden och vid uppföljning.

Kurator finns för att ge krisstöd, ta upp social anamnes avseende familjens stödbehov, för att det, så långt det är möjligt ska kunna tillgodoses, samt bistå familjen med konkret information om föräldraförsäkring när ett barn blir svårt sjukt. Dessutom kan kurator ge praktisk hjälp med kontakt med myndigheter, försäkringsbolag och arbetsgivare. Kuratorn lämnar ut Barncancerfondens informationsmaterial ”Till dig som är arbetsgivare till föräldrar med cancersjukt barn”.

Syskonstödjare: finns på alla barncancercentrum för att ge stöd till eventuella syskon.

Barnneurolog, neurokirurg eller barnonkolog bedömer förekomst av fokala neurologiska symtom, epilepsi, intrakraniell tryckstegring, shuntbehov och hormonella avvikelser.

Fysioterapeut gör en motorisk funktionsbedömning.

Logoped bedömer eventuell språkpåverkan och/eller sväljningsbesvär.

Ögonläkare bedömer eventuell synpåverkan och/eller papillödem.

Audiolog bedömer hörsel.

Neuropsykolog utreder eventuell kognitiv påverkan. Tester bör om möjligt genomföras preoperativt för senare jämförelse.

Efter operation får familjen information om den fortsatta behandlingen och planering för rehabilitering.

Postoperativ inneliggande rehabilitering

Beroende på tumörens art och lokalisation kan det bli aktuellt med ytterligare behandling i form av cytostatika och/eller strålbehandling. För andra barn är operation den enda behandlingen och planering för rehabilitering påbörjas direkt.

För alla gäller dock en förnyad bedömning av neurolog och fysioterapeut postoperativt för att kartlägga aktuell funktionsnivå och eventuella nytillkomna funktionsnedsättningar. Redan postoperativt kan barnet få problem med mental trötthet (hjärntrötthet).

Kontakt med förskola eller skola tas av konsultsjuksköterska när familjen så önskar. Besök på skola eller förskola görs efter diagnos och i samråd med familjen, och ibland tillsammans med sjukhuslärare eller specialpedagog. Barncancerfonden har en metodhandbok och informationsmaterial om när en elev fått cancer. Dessa hjälpmedel kan lämnas ut till skolan.

Fysioterapeut hjälper till vid mobilisering postoperativt och föräldrarna får rådgivning om hur de kan aktivera sitt barn.

Efter operation i bakre skallgropen bör man vara observant på eventuell förekomst av cerebellär mutism och ataxi som kan drabba vissa barn. Logoped bör kontaktas så snart som möjligt om talstörning har uppkommit.

Stödinsatser och rehabilitering ska erbjudas under pågående barnonkologisk behandling.

Rehabilitering efter initial sjukhusvistelse

De barn som behandlas med cytostatika och strålbehandling följer uppföljningsrekommendationer enligt det behandlingsprotokoll som gäller för den aktuella diagnosen.

Om barnet planeras få behandling med protonstrålning via Skandionkliniken i Uppsala bör önskade rehabiliteringsinsatser specificeras i remissen.

Planering bör göras för fortsatta insatser av fysioterapeut och arbetsterapeut såväl på sjukhuset som i hemmet. Kontakt bör tas med hemortssjukhuset för samarbete kring rehabilitering. Det är viktigt med system för samverkan och informationsutbyte med hemortssjukhuset, t.ex. under långvarig behandling.

Fortsatt krisstöd eller psykosocialt stöd ges av kurator eller psykolog på barncancercentrumet eller på hemortens sjukhus. Samarbete mellan kurator på barncancercentrumet och hemsjukhuset är viktigt.

Multiprofessionell uppföljning efter avslutad medicinsk behandling

Det rekommenderas att alla barn som fått diagnosen hjärntumör genomgår en multiprofessionell screening eller utredning av funktioner och emotionell status 1 år efter avslutad behandling. Här inkluderas barn som enbart behandlats med kirurgi. De barn som har kvarvarande lång lågintensiv onkologisk behandling bör också erbjudas rehabiliteringsåtgärder under denna tid. Vilka teammedlemmar som ingår vid screening eller utredning beror på barnets skadeprofil. Denna screening eller utredning ska ligga till grund för rehabiliteringsåtgärder och psykosocialt och pedagogiskt stöd som barnet kan behöva i hemmet och i skolan. Den multiprofessionella screeningen eller utredningen bör följas upp vid stadiebyten i skolan upp till 18 års ålder. Barn som inte har möjlighet att avsluta sin behandling efter ett år bör utredas och följas upp vid stadiebyten upp till 18 år utifrån medicinsk situation och behov.

Förutom multiprofessionell screening av barnets funktioner och emotionella status behöver också en kartläggning av familjens situation göras. Syftet är att ge familjen någon form av psykosocialt stöd så att de kan anpassa sig till den förändring som det innebär att ett barn i familjen har behandlats för hjärntumör. Familjens viktiga roll i rehabiliteringen av barn som är behandlade för hjärntumör är erkänd, och adekvat psykosocialt stöd både till barnen och till föräldrarna är därför av stor vikt. Föräldrarnas långvariga belastning kan innehålla upplevelser av osäkerhet, där till exempel oklar information om sena komplikationer i sin tur kan leda till kronisk stress. Denna påverkan på föräldrarna utgör inte bara en påfrestning för dem själva utan kan även ha en negativ inverkan på barnens utfall och fortsatta utveckling.

Beskrivning av multiprofessionell uppföljning

En multiprofessionell screening eller utredning utgår från barnets skadeprofil och bör omfatta barnneurologisk, neuropsykologisk, logopedisk, psykosocial (kurator eller socionom) och specialpedagogisk bedömning samt vid behov bedömning av fysioterapeut och arbetsterapeut. Denna screening eller utredning bör omfatta följande utredningar:

Barnneurologisk utredning

Utredningen innefattar anamnes och neurologiskt status samt eventuellt kompletterande medicinska undersökningar. Det är viktigt att utesluta syn- och hörselskador, eftersom de kan förvärra neurologiska och neuropsykologiska störningar.

Neuropsykologisk utredning

Alla barn som har behandlats för hjärntumör bör genomgå en neuropsykologisk screening eller utredning enligt standardiserat nordiskt protokoll. Vid screening eller utredning undersöks viktiga kognitiva funktioner som kan vara påverkade efter medicinsk behandling av hjärntumör. De kognitiva områden som kartläggs är kognitiv nivå (begåvning), minne och inlärning, koncentrations- och uppmärksamhetsförmåga, visuospatiala svårigheter, uttröttbarhet/hjärntrötthet och exekutiva förmågor. Även psykosociala funktioner och emotionell status hos barnet undersöks.

Logopedutredning

Utredningen innefattar en bedömning av språklig och verbal kommunikativ förmåga. Vid behov undersöks även barnets oral-och talmotorik samt ät- och sväljfunktioner.

Specialpedagogisk utredning

Specialpedagog gör en pedagogisk kartläggning som innefattar tester i läshastighet, ordkunskap, läsförståelse och rättstavning samt tester i matematik. En kvalitativ bedömning av barnets färdigheter görs även i lärandesituationen.

I specialpedagogens uppdrag bör även ingå att ge ansvarig skola förslag på pedagogiska åtgärder som kan underlätta inlärning efter en medicinskt behandlad hjärntumör. Det är viktigt att specialpedagogen tar hänsyn till övriga teamets resultat i utredningen när åtgärder upprättas. Önskvärt är också att special­pedagogen har fortsatt kontakt med förskolan eller skolan så att föreslagna åtgärder kan utvärderas kontinuerligt.

Psykosocial utredning

I samband med planerad multiprofessionell uppföljning av barn med behandlad hjärntumör bör en återkommande psykosocial kartläggning göras av familjen (barnet och dess familj). I den psykosociala uppföljningen bör faktorerna oro, ångest, depression, nedstämdhet och stress hos familjen bedömas. Vid behov bör man erbjuda stöd-, motivations- och krissamtal liksom rådgivning om samhällets lagar och hjälpmöjligheter till barn och föräldrar. Genom kontinuerliga samtal under utredningsperioden får föräldrarna och barnet en ökad kunskap om de svårigheter och behov av stöd som kan uppkomma efter behandlad hjärntumör.

Arbetsterapeutisk utredning

Utredningen innefattar bedömning av finmotorik och visuell perception samt en kartläggning av aktivitetsförmågan i vardagliga aktiviteter.

Fysioterapeutisk utredning

Utredningen innefattar en kartläggning av rörelseförmåga med inriktning på grovmotorik (balans, koordination, styrka och snabbhet). Valet av bedömningsinstrument styrs av grad av motorisk påverkan och barnets ålder.

Tidpunkter

Utredningar och stöd bör erbjudas vid följande tidpunkter:

  • Efter avslutad behandling under tiden före den multiprofessionella utredningen bör barnet och dess familj erbjudas information och stöd av konsultsjuksköterska, kurator eller psykolog och specialpedagog, för att barnet på ett optimalt sätt ska kunna komma tillbaka till sin skola och vardag. Förslagsvis kan en pedagogisk enkät med standardiserade frågor till skolan användas för att följa upp den pedagogiska situationen.
  • Ett år efter avslutad behandling* görs en multiprofessionell screening eller utredning av barnets funktioner (se beskrivning ovan).
  • Vid stadiebyten upp till 18 år i skolan* bör en uppföljande multiprofessionell screening eller utredning utföras, inkluderat bedömning av barnneurolog.

* Barn som inte har möjlighet att avsluta sin behandling efter ett år bör utredas och följas upp vid stadiebyten upp till 18 år utifrån medicinsk situation och behov.

 

* Barn som inte har möjlighet att avsluta sin behandling efter ett år bör utredas och följas upp vid stadiebyten upp till 18 år utifrån medicinsk situation och behov.

Rehabiliteringsbehovet kan se olika ut beroende på faktorer såsom diagnos, behandling, ålder och familjesituation. Efter utredning är det viktigt att vid behov upprätta en individuell vårdplan eller rehabiliteringsplan. Målen ska vara tydliga och mätbara och följas upp regelbundet i dialog med barnet och familjen.

Rehabiliteringen har följande mål:

  • Barn och ungdomar har god självbild och tilltro till sin förmåga inför vuxenlivet.
  • Familjen kan hantera sin nya livssituation.
  • Skolan är välinformerad och har förutsättningar att ge bästa möjliga utbildning och det stöd som behövs.

Neurokognitiv rehabilitering

Neurokognitiv rehabilitering syftar till att förbättra kognitiva funktioner såsom uppmärksamhet och minne samt exekutiva, språkliga, känslomässiga, psykosociala och beteenderelaterade nedsättningar som orsakats av tumören och/eller dess behandling. Barnen behöver träning av dessa funktioner och kompensatoriska åtgärder för de svårigheter det har. Det behövs råd och stöd till skola, förskola och fritidshem. Kognitiva funktioner tränas också när barnet successivt går tillbaka till sin skola/förskola.

Mycket av den forskning som finns visar att barnen blir bättre på det som tränas men svårigheten är att visa generalisering till andra områden.

I dagsläget finns det inte så många träningsprogram som är översatta och utprovade på svenska. Ett av de få är Swedish Memory and Attention ReTraining (SMART). Metoden har visat en positiv effekt efter träning av uppmärksamhet och minnesfunktioner (van´t Hooft et al. 2007, 2010, Catroppa et al. 2015, Dvorak & van Heugten, 2018). The Cognitive Remediation Program, CRP (Butler et al. 2008), är en annan metod för att träna uppmärksamhet. Den är utprövad på barn med hjärntumör men har blygsam effekt och överföring på skolfärdigheter. Metoden är inte översatt till svenska.

Behandlingen för språkliga nedsättningar innefattar språklig träning med logoped. Det finns viss evidens för att träning av språk ger effekt. Kommunikationspartnerträning är en typ av rehabilitering som innebär att närstående till barn och ungdomar med kommunikationssvårigheter får träning i kommunikationstekniker hos en logoped. Syftet är att de anhöriga ska lära sig tekniker som kan underlätta i samtalet med barnet eller ungdomen.

Träning av exekutiva funktioner med metakognition innebär att man kan reflektera och tänka om sitt eget tänkande. Cognitive Orientation to daily Occupational Performance (CO-OP) är ett metakognitivt träningsprogram som provats i Sverige. Metoden har visat sig ha positiv effekt (Polatajko et al. 2001).

Ett annat lovande metakognitivt träningsprogram som är anpassat till barn är Goal Management Training (GMT) ( Krasny-Pacini et al. 2014). Det finns också evidens för att kompensation kan ha effekt då det gäller minnessvårigheter och bristande exekutiva funktioner, såsom planeringsförmåga och tidsuppfattning. Här använder man någon form av kalender (papperskalender eller digital) och påminnelser (papper, whiteboard eller digitalt). Dagbok kan användas (Ho et al. 2011).

Mental trötthet kan lindras med mindfulnessträning. Det finns evidens hos vuxna för att mindfulness träning ger effekt (Johansson et al. 2012). Mindfulness och yoga har även provats på barn men evidensen är ännu svag.

Familjebehandling

Forskning på hur familjen anpassar sig till sin nya livssituation efter det att deras barn behandlats för hjärntumör visar att det finns ett behov av familjebehandling för att påverka utfallet, både för barnen och för deras familjer. I nuläget finns ännu få studier av familjebehandlingar som kan visa någon evidens. De behandlingsmetoder som är studerade handlar oftast om hela gruppen barn med förvärvade hjärnskador och inte specifikt barn behandlade för hjärntumörer. Man diskuterar den optimala tidpunkten för en sådan behandling och drar slutsatsen att det krävs en kompromiss mellan att behandla tidigt för att reducera problem som kommer efterhand och att behandla senare när familjen har fått en erfarenhet av och insikt i vilka problem som kan uppstå. Enligt Wade och kollegor är det värdefullt att erbjuda familjebehandling även under den akuta fasen (Wade et al. 2006).

Studier av det datorbaserade träningsprogrammet Family Problem Solving (FPS) som handlar om att förbättra föräldrarnas färdigheter och därigenom barnens utfall efter traumatisk förvärvad hjärnskada har visat positiva resultat (Wade et al. 2006, Narad et al. 2015). Metoden är dock inte översatt till svenska.

Brain Injury Family Intervention for adolescents (BIFI-A) är en annan familjefokuserad intervention för ungdomar 12–18 år (Can et al. 2010, 2016). Metoden som är utvecklad i Kanada för barn med alla etiologier till förvärvad hjärnskada inklusive barn behandlade för hjärntumörer bygger på kognitiv beteendeterapeutisk metod (KBT) och familjeterapeutisk teori.

BIFI-A finns översatt till svenska och har anpassats till svenska förhållanden. Metoden har utprövats i en pilotstudie på fem svenska familjer med barn som fått en förvärvad hjärnskada, och resultaten är positiva (van´t Hooft et al. 2018).

Överföring till vuxenlivet

Ungdomar som haft en hjärntumör kan behöva fortsatt stöd efter 18 års ålder eller när de slutat gymnasiet. Ofta behöver de extra skolår för att klara sin gymnasieutbildning och kan då behöva “aktivitetsersättning vid förlängd skolgång” som efter studentexamen kan övergå till en aktivitetsersättning. Under gymnasietiden ska även arbetsförmedlingen kopplas in för att underlätta eventuella insatser i form av bl.a. arbetsprövning och praktikplats. Utredning kan behövas inför bedömning av körkortstillstånd.

Vid eventuella fortsatta studier på högskola kan studenterna få anpassningar som de olika högskolorna står för, exempelvis anteckningshjälp. Många folkhögskolor har anpassade utbildningar som kan vara lämpliga när man har en funktionsnedsättning.

Referenser

Brodin NP, Munck Af Rosenschold P, Aznar MC, Kiil-Berthelsen A, Vogelius IR, Nilsson P, et al. Radiobiological risk estimates of adverse events and secondary cancer for proton and photon radiation therapy of pediatric medulloblastoma. Acta oncologica. 2011;50(6):806-16

Butler, R. W., Copeland, D. R., Fairclough, D. L., Mulhern, R. K., Katz, E. R., Kazak, A. E., Sahler, O. J. Z. A multicenter, randomized clinical trial of a cognitive remediation program for childhood survivors of a pediatric malignancy. Journal of Consulting and Clinical Psychology, (2008)76(3), 367–378.

Can, C & Ballantyne, M. Brain Injury Family Intervention for Adolescents: a solution focused approach. NeuroRehabilitation (2016) 38, 231–241

Can, C. Gargaro, J.Brandys, C. Gerber, G., & Boschen, K. Family caregiver´s support needs after brain injury: A synthesis of perspectives from caregivers, programs and researchers. NeuroRehabilitation, (2010), 27, 5-18.

Catroppa,C. Stone, S., Hearps, J.C., Soo, Ch, Anderson V, Rosema S. Evaluation of an attention and memory intervention post-childhood acquired brain injury: Preliminary efficacy, immediate and 6 months postintervention, Brain Injury, (2015) 29:11, 1317-1324

Dvorak, E.van Heugten, C. A summary on the effectiveness of the Amsterdam memory and attention training for children (Amat-c) in children with brain injury. Brain Injury (2018) Vol.32(1), p.18-28

Ehrstedt C, Kristiansen, I, Ahlsten G, Casar-Borota O, Dahl, M, Libard, S, Strömberg B. Clinical characteristics and late effects in CNS tumlours in childhood: Do not forget long term follow-up of the low grade tumours. European Journal of Peadiatric Neurology, 20 (2016) ,580-87.

Ho, J. Epps, A. Parry, L. Poole, M. Lah, S. Rehabilitation of everyday memory deficits in paediatric brain injury: self-instruction and diary training. Neuropsychol Rehab 2011. Doi: 10.1080/0960211.2010.547345

Johansson, B., Bjuhr, H., & Rönnbäck, L. Evaluation of an Advanced Mindfulness Program Following a Mindfulness-Based Stress Reduction Program for Participant Suffering from Mental Fatigue After Acquired Brain Injury. Mindfulness (2015), 6(2), 227-233

Krasny-Pacini, A.I., Chevignard, M., Evans, J. Goal Management Training for rehabilitation of executive functions: A systematic review of effectiveness in patients with acquired brain injury. Disabil Rehabil. (2014) 36(2):105-16.

Malkin D, Nichols KE, Zelley K, Schiffman JD. Predisposition to pediatric and hematologic cancers: a moving target. Am Soc Clin Oncol Educ Book. 2014:e44-55.

Mulhern, R. K. Merchant, T. E. Gajjar, A, Reddick, W E, Kuhn, L E Late neurocognitive sequelae in survivors of brain tumours in children. The Lancet Oncology, vol 5, July 2014; 399-408

Narad, E., M .,Minich, G., Nori, Taylor, W., H., Kirkwood, M.., Brown, L., Stancin, L., Terry Wade, L., S. Effects of a web-based intervention on family functioning after pediatric traumatic brain injury. Journal of Developmental & Behavioral Pediatrics, (2015) Vol.36 (9), p.700-707.

Polatajko, H. J., Mandich, A.,D., Miller, L..,T. Macnab, J.,J. Cognitive orientation to daily occupational performance (CO-OP): part II--the evidence. Physical Occupational Therapy Pediatrics. (2001) 20(2-3):83-106.

Roddy, E, Mueller, S Late effects of treatment of Pediatric Central nervous system tumours, Journal of Child Neurology, (2015), 1-19

Taj MM, Hadzic N, Height SE, Wotherspoon A, Burke M, Hobson R, et al. Long-term outcome for immune suppression and immune related lymphoproliferative disorder: prospective data from the United Kingdom Children's Leukaemia and Cancer Group registry 1994-2004. Leukemia & lymphoma. 2012;53(5):842-8.

van´t Hooft, I., Andersson, K., Bergman, B., Sejersen, T., von Wendt, L., Bartfai, A Sustained favorable effects of cognitive training in children with acquired brain injuries. NeuroRehabilitation (2007) 22, 109-116.)

van’t Hooft I, Lindahl Norberg A. SMART cognitive training of three children treated for medulloblastoma combined with a parental coaching programme, NeuroRehabilitation (2010), 25, 1-9

van’t Hooft, I. Lindahl Norberg, A. Björklund, A. Lönnerblad, M. Strömberg,B. Multiprofessional follow-up programmes are needed to address psychosocial, neurocognitive and educational issues in children with brain tumours. Acta Paediatrica (2016); 105: 676–83.

van’t Hooft I, Bergman P. The Swedish version of the brain injury family intervention for adolescents with acquired brain injuries, A pilot study. (2018) submitted.

Nordic protocol on neuropsychological follow-up on children treated for brain tumor