MENY

Gällande vårdprogram för långtidsuppföljning efter barncancer

Fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2019-05-22

27. Efterföljande cancer

Före detta barncancerpatienter har en ökad risk att utveckla en ny primär cancer men den absoluta risken är liten. Strålbehandling och vissa typer av cytostatika står för den största risken. Med adekvat uppföljning och kontroll kan många av sjukdomarna behandlas i tid. Den förhöjda risken kvarstår även efter fyllda 40 år.

27.1 Riskfaktorer

Följande är riskfaktorer för efterföljande cancer:

  • cytostatikabehandling
  • strålbehandling
  • immunsuppression
  • ärftlighet.

Vissa cytostatika, såsom alkylerande medel och epipodofylotoxiner, ökar risken för SMN (second malignant neoplasm), särskilt akut myeloisk leukemi och MDS (myelodysplastiskt syndrom). Behandling med alkylerare ökar risken för tyreoideacancer med 2,4 gånger för de som även fått strålbehandling mot tyreoidea upp till 20 Gy. Intratekalt given cytostatika i högre doser ökar risken att utveckla meningeom hos barn som fått strålbehandling mot hjärnan. Nyare data pekar mot att doxorubicin kan öka risken för solida tumörer inklusive bröstcancer och att cyklofosfamid kan öka risken för efterföljande sarkom (Teepen et al., 2017).

Av de behandlingsrelaterade faktorerna är strålbehandling den i särklass viktigaste riskfaktorn. Den relativa risken ökar redan vid låga stråldoser, under 1 Gy. Förutom stråldos och typ av bestrålad vävnad (tyreoidea, bröstkörtlar och benmärg) är också olika behandlingstekniker behäftade med olika risker för utveckling av SMN (Brodin et. al, 2011). Cytostatikabehandling ökar den cancerogena verkan av strålbehandlingen. Lägre ålder och/eller kvinnligt kön vid strålbehandling innebär en ökad risk för SMN. Cirka 50–75 % av de sekundära tumörerna uppkommer i eller i kanten av den bestrålade volymen.

Immunsuppression ökar risken för lymfoproliferativ malignitet även lång tid efter immunsuppressiv behandling (Taj et. al, 2012).

Ärftlighet – Patienter som har genetisk predisposition att utveckla barncancer, exempelvis ärftligt retinoblastom, neurofibromatos typ 1 eller Li-Fraumenisyndrom, har även ökad risk att utveckla SMN, oberoende av behandling (Malkin et. al, 2014).

27.2 Målsättning

Målet med uppföljningen är ett begränsa risken för utveckling av SMN genom sekundär prevention och att tidigt upptäckta uppkommen SMN.

27.3 Uppföljning

I uppföljningen ges allmänna råd angående sund livsföring, i synnerhet att undvika rökning och överdriven solexposition, samt att i samband med läkarbesök efterhöra om dessa råd följs. Vanliga screeningrekommendationer bör följas.

Uppföljningen bör utformas individuellt med hänsyn till ovanstående riskfaktorer och med vetskap om SMN:s naturalhistoria.

Generellt gäller att informera patienten om symtom och tecken som kan vara förenliga med utveckling av SMN och att efterfråga dessa vid kliniska kontroller. Vid fysikalisk undersökning bör huden alltid noga inspekteras samt brösten och sköldkörteln palperas med tanke på risken för SMN i dessa organ. Tidigare strålningsfält bör ägnas särskild uppmärksamhet.

  • Bröstcancer: Årlig screening bör starta åtta år efter avslutad strålbehandling innefattande bröstvävnadeller tidigast vid 25 års ålder (Mulder, Kremer, Hudson, et al., 2013). Se kapitel 24 Bröstkörtlar.
  • Tyreoideacancer: Patienterna bör göra egenpalpation av tyreoidea samt uppföljande läkare bör palpera tyreoidea och kontakta endokrinolog eller kirurg om de känner en knuta eller en sidoskillnad (Kovalchik et al., 2013; Veiga et al., 2012).
  • CNS-tumörer: Det finns inga övertygande bevis för nyttan av screening för meningiom eller gliom (två vanligaste efterföljande tumörer i CNS) hos asymtomatiska patienter. Ökad medvetenhet och beredskap till MR-undersökningar hos patienter som blivit strålade mot hjärnan är mycket viktigt (Taylor et al., 2010).
  • Bentumörer: Ökad observans är viktigt, framför allt efter högre stråldoser och hos patienter som är behandlade för retinoblastom (se kapitel 15 Ögon) och ben- och mjukdelssarkom (Fidler et al., 2018).
  • Mjukdelstumörer: Ökad observans är viktigt, framför allt efter högre stråldoser. Risken att utveckla malign perifer nervskidetumör är förhöjd efter hjärntumörer, Hodgkins lymfom och Wilms tumör. Risken att utveckla leiomyosarkom är förhöjd efter retinoblastom och Wilms tumör (Bright et al., 2018).
  • Hudtumörer: Ökad observans i det bestrålade området är viktigt. Risken för icke-melanom cancer är högre än för melanom. Se kapitel 26 Hud.
  • Mag- och tarmtumörer: Ökad observans är viktigt efter buk- och bäckenbestrålning. En studie har visat en kumulativ incidens av kolorektalcancer på 1,4 % vid 50 års ålder, vilket är jämförbart med en kumulativ incidens på 1,2 % för de som har minst två släktingar med kolorektalcancer (Henderson et al., 2012).

Generellt gäller att vara lyhörd för patientens symtom och snabbt utreda symtom som ger misstanke om tumörer. Framför allt gäller detta nytillkomna symtom i strålbehandlat område.

Patienter med genetiskt ökad disposition för cancer bör utredas på cancergenetisk mottagning och följas enligt aktuella rutiner.

27.4 Kunskapsunderlag

Ett flertal studier har visat att patienter som haft barncancer löper större risk att utveckla en ny cancer (second malignant neoplasm – SMN) än individer utan tidigare cancersjukdom (Cardous-Ubbink et al., 2007; Neglia et al., 2001; Olsen et al., 2009; Reulen et al., 2011). Den vanligaste SMN-formen hos kvinnor är bröstcancer, och för båda könen är de vanligaste formerna ben- och mjukdelssarkom, CNS-tumörer och tyreoideacancer. I absoluta tal handlar det dock endast om 1–3 extra cancerfall per 1 000 personer och år. Efter 20 års uppföljning är den kumulativa risken för SMN 3–7 %, vilket innebär en riskökning på upp till 6 gånger i populationsbaserade studier. Den ökade risken finns i alla åldersgrupper och kvarstår även efter fyllda 40 år (Turcotte et al., 2015). Latenstiden mellan första och andra cancern är i medeltal 12 år, men tiden varierar kraftigt. Den är kortast för leukemi (5 år) och längst för bröstcancer (17 år) och tumörer i gastrointestinalkanalen (18 år) som SMN. Risken varierar kraftigt beroende på primärtumören och ett antal riskfaktorer (Bright et al., 2018; Cardous-Ubbink et al., 2007; Fidler et al., 2018; Kovalchik et al., 2013; Malkin et al., 2014; Neglia et al., 2001; Olsen et al., 2009; Reulen et al., 2011; Taj et al., 2012; Taylor et al., 2010; Teepen et al., 2017; Turcotte et al., 2015; Veiga et al., 2012).