Akut lymfatisk leukemi

Akut lymfatisk leukemi (ALL) är en sjukdom som huvudsakligen engagerar benmärgen, men där sjuka celler ofta återfinns även i lymfkörtlar, lever och mjälte. Även engagemang i centrala nervsystemet förekommer. Orsaken till sjukdomen är i de allra flesta fall okänd.

ALL förekommer i alla åldrar och incidensen är högst i barnaåren. Varje år insjuknar cirka 50 personer i vuxen ålder. Stora framsteg har skett vid behandlingen framförallt av barn och yngre vuxna. Prognosen för den enskilda patienten beror inte bara av ålder och allmäntillstånd utan också av ALL-sjukdomens karaktär, där bland annat förekomst av speciella genetiska förändringar i de sjuka cellerna, typ av ALL och initialt svar på given behandling har betydelse.

Det nationella vårdprogrammet innehåller behandlingsrekommendationer för de olika undergrupperna av ALL och för yngre patienter med Philadelphia-negativ ALL är behandlingsprotokollet gemensamt för barn och vuxna.

Regionspecifikt innehåll

Mellansverige
Norr
Stockholm Gotland
Syd
Sydöst
Väst

Blodcancer i Mellansverige

RCC Mellansverige organiserar en sjukvårdsregional vårdprocessgrupp samt ett sjukvårdsregionalt sjuksköterskenätverk inom blodcancer.

Sjukvårdsregional vårdprocessgrupp

Sjukvårdsregionalt sjuksköterskenätverk

Regional patientprocessledare

Konstantinos Lemonakis

regional patientprocessledare blodcancer

Skånes universitetssjukhus Lund

Konstantinos.lemonakis@skane.se

Regional vårdprocess leukemi

Den regionala vårdprocessen av leukemi omfattar samtliga former för leukemi, utom kronisk lymfatisk leukemi (KLL), som tillhör gruppen lymfom. Vårdprocessen arbetar för att förbättra behandling, omvårdnad och uppföljning av denna patientgrupp i västra sjukvårdsregionen.

Den regionala vårdprocessen för leukemi omfattar: akut lymfatisk leukemi (ALL), akut myeloisk leukemi (AML), kronisk myeloisk leukemi (KML) Myelodysplastiskt syndrom (MDS) samt myeloproliferativa sjukdomar (MPN).

Aktuellt arbete

Arbetet med vårdprogram har blivit en kontinuerlig process och vårdprogrammen för ALL, AML, KML, MDS och MPN uppdaterars regelbundet. Målet är att uppdatera vårdprogrammen vartannat år. MDS fortsätter tillsvidare med ett nordiskt vårdprogram som också uppdateras regelbundet.
Inom AML har det kommit frekventa uppdateringar av vårdprogrammet med anledning av att det de senare åren har kommit flera nya behandlingar som är specifika mot enskilda mutationer, och som kan anpassas till standardbehandlingen eller som rescuebehandling för vissa typer AML. Akut promyelocytleukemi (APL) har inkluderats i vårdprogrammet och fått en helt ny behandlingsstruktur.
För ALL får patienter upp till 46 år (Ph-neg ALL eller T-ALL) delta i ett eget protokoll (ALLTogether, A2G) med behandling i 2 år och 1 mån. Patienter 46–65 år får behandling efter ett modifierat NOPHO-protokoll, och patienter >65 år får ett mer åldersanpassat (EWALL) protokoll. BiTe-antikroppen Blinatumomab kan användas som en brygga till allogen stamcellstransplantation (allo SCT). Ph-positiv B-ALL får mer reguljär blockbehandling med tillägg av imatinib eller annan TKI där målet är att gå vidare till allo SCT, och kan behandlas på Sahlgrenska, Södra Älvsborgs sjukhus (SÄS) i Borås och i Skövde.
MPN: I jan 2021 kom et nytt nationellt vårdprogram för MPN. Det är särskilt viktigt att förebygga kardiovaskulära komplikationer vid dessa tillstånd. Det pågår studier med nya JAK-hämmare.
KML-vårdprogrammet uppdateras regelbundet. Fortfarande är imatinib förstahandsläkemedel vid sjukdomsdebut, men det finns goda rekommendationer om hur man följer upp dessa patienter.

Vård av leukemier i västra sjukvårdsregionen

Behandling av MDS, MPN och KML göras på alla sjukhus i regionen som har hematolog. AML kan behandlas på Sahlgrenska, Borås (SÄS), Skövde (SKAS) och i Halmstad. Patienter från Uddevalla får sin iv. cytostatikabehandling antingen på SÄS eller Sahlgrenska på grund av sjuksköterskebrist, övrig behandling ges på NÄL eller dagvården Uddevalla. Ph-neg och T-ALL behandlas i huvudsak på Sahlgrenska, Ph-pos ALL behandlas på Sahlgrenska, Borås eller Skövde.

Alla allogena stamcellstransplantationer görs vid hematologen på Sahlgrenska, pretransplantationsutredningen görs vid patientens hemsjukhus. Strålbehandling ges endast på Sahlgrenska universitetssjukhuset eller på SÄS i Borås

Vårdprocessen för leukemi har ett nära samarbete med de regionala vårdprocesserna för lymfom, KLL och myelom.