Nationellt vårdprogram

10.1.9 Sällsynta former av prostatacancer

Mer än 99 procent av alla maligna tumörer i prostatakörteln utgörs av adenokarcinom, men andra former förekommer [126]. Handläggningen av sällsynta varianter av prostatacancer bör diskuteras på MDK.

10.1.9.1 Neuroendokrin differentiering 

Neuroendokrin differentiering kan ibland diagnostiseras med immunhistokemi i lågt differentierade primärtumörer eller metastaser [126, 127], eller med skelettskintigram för somatostatinreceptorer (OctreoScan). Vid neuroendokrin differentiering kan kromogranin A vara förhöjt i serum, vilket kan användas för att ställa diagnos och för att följa behandlingseffekten [128, 129]. En utredning för neuroendokrin differentiering bör övervägas vid progress av prostatacancer med Gleasonsumma 9–10 [128, 129]. Behandling med somatostatinanalog har prövats [128] (⊕). 

10.1.9.2 Småcellig prostatacancer 

Småcellig prostatacancer utan neuroendokrin differentiering är mycket sällsynt [130, 131] och utgör prostatacancer som morfologiskt är småcellig men neuroendokrina markörer är negativa. Den producerar inte PSA och påverkas inte av hormonell behandling [131]. Oftast diagnostiseras den i metastaserat skede. Prognosen är mycket dålig [132]. Man kan överväga att behandla med regimer för småcellig lungcancer [132] (⊕).

10.1.9.3 Sarkom 

Sarkom i prostatakörteln är mycket sällsynt, men diagnostiseras ibland hos unga vuxna och barn. Handläggningen bör ske i samarbete med sarkomexperter.